Kompression der Trachea nach orthopädischer Aufrichtungsoperation bei Kyphoskoliose im Rahmen einer Duchenne'schen Muskeldystrophie

Hintergrund: Die Duchenne'sche Muskeldystrohpie ist eine nicht kausal therapierbare, progrediente Erkrankung. Die einzelnen palliativen Therapieansätze bringen nicht nur Nutzen, sondern bergen auch die Gefahr von Komplikationen. Methode: Kasuistische Darstellung einer letalen Komplikation nach Aufrichtungsoperation der Wirbelsäule. Kasuistik: Wir berichten über einen 16-jährigen Patienten, der aufgrund einer Muskeldystrophie vom Typ Duchenne eine zunehmende Kyphoskoliose entwickelte. Bei zunehmender Bewegungseinschränkung und stark eingeschränkter Rumpf- und Kopfkontrolle erfolgte eine operative Aufrichtung und Stabilisierung der Wirbelsäule im Alter von 14 Jahren. Nach einem Intervall von 2 Jahren wurde der Patient im Rahmen einer Pneumonie akut ateminsuffizient und intubationspflichtig. Bei problematischer Entwöhnung entschloss sich die behandelnde Kinderklinik zur Tracheotomie. Im Rahmen des stationären Weanings bei uns zeigte sich die Trachea in Folge der Kyphoskoliose und operativen Therapie durch Wirbelsäule und Sternum komprimiert und nach links verdrängt bei gleichzeitigem ventilatorischen Versagen. Nach bronchoskopisch kontrollierter Konfektionierung einer Trachealkanüle stabilisierte sich die Situation zunächst. Der Patient konnte einer intermittierenden invasiven Selbstbeatmung zugeführt werden. In der Folge fiel bronchoskopisch eine Arosion der links-ventralen Tracheawand durch die Trachealkanüle auf. Eine dauerhafte Entfernung der Kanüle war durch die Kompression der Trachea von außen nicht möglich. Akut kam es zu einer letalen Hämoptoe, die vermutlich durch die Arrosion der linken Pulmonalarterie verursacht wurde. Schlussfolgerung: In der Therapie der Muskeldystrophie Duchenne sollten neben dem Nutzen auch die möglichen Komplikationen der einzelnen Behandlungsoptionen bedacht werden. Eine vermehrte interdisziplinäre Zusammenarbeit in einem multimodalen Behandlungskonzept kann diese möglicherweise reduzieren.