Epitheloides Hämangiom als seltene Ursache einer interstitiellen Lungenerkrankung mit führender Diffusionsstörung

Aufnahme eines 32 jährigen Patienten mit unklarer Restriktion (TLC 80%, VC 70%) und interstitieller Mehrzeichnung in der Röntgenübersicht zur Abklärung bei bekanntem allergischen Asthma bronchiale. In der CO–Diffusionsbestimmung Normalwerte (TLCO 83%, KCO 122%), jedoch in der Belastungs-BGA Abfall des PO2 von 68 auf 57mm Hg bei 2/3 Sollwatt. CT morphologisch verdickte Interlobularsepten sowie Milchglastrübung.. In der BAL Normalbefund bis auf erhöhte Makrophagen bei Inhalationsrauchen (10 py). Wichtige Laborparameter: GGT 163, GPT 63, abgelaufene Hepatitis B, kein Hinweis für eine Kollagenose. Sonographisch und im CT Darstellung einer unklaren 5×7cm messende Raumforderung im rechten Leberlappen. Es erfolgte ein Therapieversuch mit 20mg Prednisolon/d unter dem Verdacht einer NSIP bzw. Bronchiolitis unklarer Genese.

In der Kontrolluntersuchung nach 5 Wochen zeigte sich lungenfunktionell, klinisch und CT morphologisch ein Status idem. In der Rechtsherzkatheteruntersuchung mit Belastung kein pathologischer Befund. Die Steroidtherapie wurde abgesetzt und der Patient einer offenen Lungenbiopsie zugeführt.

Diese erbrachte die Diagnose eines epitheloiden Hämangoendothelioms, die Leberraumforderung ist als Tumormanifestation anzusehen. In der Weltliteratur werden 50 Fälle beschrieben. Die Prognose ist uneinheitlich, es werden Überlebensraten zwischen 1–15 Jahren angegeben. Der Patient wurde mit einer Chemotherapie mit Carboplat/Etoposid behandelt und befindet sich in partieller Remission, eine Lungen und Lebertransplantation wurde abgelehnt