Diffuse Panbronchiolitis bei einem deutschen Patienten – Verlauf über 11 Jahre bis zur Diagnose

Erstmals wird der damals 50-jährige aus Braunschweig 1987 mit einer Sinusitis auffällig. Ab 1993 zusätzlich Hustenreiz und eitriger Auswurf mit kontinuierlicher Verschlechterung über die Jahre. Im Rahmen einer chirurgischen Lungenbiopsie wird 2002 eine Lipidpneumonie diagnostiziert. Seit 2002 besteht eine chronische Besiedlung des Bronchialsystems mit Pseudomonas aeruginosa. Im April 2004 erfolgt die stationäre Einweisung zur iv-antibiotischen Therapie bei „erneuter infektexarzerbierter COPD“.

Zur Aufnahme kommt ein 67-jähriger Patient in schlechtem Allgemeinzustand, mit stärkstem, nahezu ununterbrochenem Hustenreiz und massivem purulenten Auswurf. Lungenfunktionsanalytisch liegt eine restriktive Ventilationsstörung, eine ausgeprägte Flusslimitation der kleinen Atemwege und eine hochgradige Diffusionsstörung bei respiratorischer Globalinsuffizienz vor. Im HR-CT zeigt sich eine diffuse, basal betonte Bronchiolitis mit Nachweis von beidseitigen Bronchiektasien.

Die Konstellation der chronischen Sinusitis mit dem charakteristischen HR-CT-Befund führte zur Verdachtsdiagnose einer diffusen Panbronchiolitis, was sich retrospektiv an der 2002 durchgeführten offenen Lungenbiopsie bestätigen ließ:

In der Histologie von 2002 finden sich ektatische Bronchiolen mit dichtem lymphozytären Entzündungsinfiltrat und intraluminalem granulozytären Exsudat. Daneben zeigt sich peribronchial eine interstitielle und intralalveoläre Akkumulation schaumzelliger Makrophagen.

Vorgestellt wird der 11-jährige Verlauf einer diffusen Panbronchiolitis bei einem deutschen Staatsbürger. Das vorliegende umfangreiche lungenfunktionsanalytische und radiologische Material in Verbindung mit einer peniblen Dokumentation durch den Patienten ergibt einen lückenlosen Verlauf und zeigt darüber hinaus die Wirksamkeit der Makrolide bei dieser selten Erkrankung, die bisher fast ausschließlich im asiatischen Raum diagnostiziert wurde.