Infratentorielle progressive multifokale Leukenzephalopathie bei einem Patienten mit pulmonaler Sarkoidose

Einleitung

Die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) findet sich überwiegend bei abwehrgeschwächten Patienten mit hämatologischen Systemerkrankungen sowie bei Immunsuppression nach Organtransplantation. Durch die pandemische Ausbreitung der AIDS-Erkrankung wird das Krankheitsbild heute in größerem Umfang beobachtet. Über eine Koinzidenz von PML und Sarkoidose wurde bisher nur in wenigen Einzelfalldarstellungen berichtet. Die PML führt durch eine Schädigung der Oligodendrozyten zu einem multifokalen Untergang der Markscheiden. Sie wird ausgelöst durch eine Infektion mit dem JC-Virus, einem Virus aus der Gruppe der DNA-haltigen Papovaviren. Das Virus ist benannt nach den Initialen des Patienten, bei dem 1971 erstmals die Kultivierung des Virus gelang. Klinisch äußert sich das Krankheitsbild durch unterschiedliche fokal-neurologische Ausfälle mit Pyramidenbahnzeichen, Demenz, Sehstörungen, Dysphasie, Kleinhirn- und Hirnstammsymptomen, Sensibilitätsstörungen und Krampfanfällen. Der Verlauf der Erkrankung ist stetig progredient. In Ermangelung kurativer Therapieansätze endet die PML meist innerhalb eines Jahres letal. Therapieversuche mit Cidofovir zeigen eine Verlangsamung des Krankheitsverlaufes und eine Verlängerung der Überlebenszeit der Patienten.