Der interessante Fall: Nora-Läsion am Os metacarpale II eines zwölfjährigen Mädchens

Zusammenfassung

Die sehr seltene bizarre parosteale osteochondromatöse Proliferation (BPOP) wurde 1983 erstmals von dem Pathologen Nora beschrieben; in der Literatur sind bis heute knapp über 100 Fälle geschildert worden. Diese zu den reaktiven heterotopen Ossifikationen zählende Veränderung findet sich typischerweise am Hand- und Fußskelett mit einer Häufung in der dritten Lebensdekade, jedoch ist die BPOP auch an langen Röhrenknochen und in anderen Altersgruppen beobachtet worden. Eine hohe Neigung zur Entstehung lokaler Rezidive mit Rezidivraten von bis zu 50 % ist dokumentiert, wobei die Veränderung als gutartig gilt und eine Metastasierung nicht vorkommt. Eine Assoziation mit charakteristischen chromosomalen Veränderungen ist kürzlich gefunden worden. Wir beschreiben hier den Fall einer BPOP am Os metacarpale II eines 12-jährigen Mädchens, also in einem eher untypischen Lebensalter. Nach bioptischer Diagnosesicherung wurde marginal reseziert, es kam jedoch im 2. Jahr nach Resektion zu einem Lokalrezidiv und eine subtotale Resektion des Os metacarpale II und Ersatz mit autologem Fibulaspan wurde erforderlich. Das klinische, nativradiologische und kernspintomographische Erscheinungsbild der Läsion und die wichtigen histologischen Befunde werden dargestellt, und die differenzialdiagnostischen Schwierigkeiten bei Auftreten von BPOP werden diskutiert.

Abstract

The extremely rare condition of bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (BPOP) was first described in 1983 by the pathologist Nora, and a few more than 100 cases have since been reported. The lesion is defined as a reactive heterotopic ossification and is mostly found in the hands or feet of adults in the third decade of life, although it has also been described in long bones and in other age groups. A high rate of local recurrence of up to 50 % has been noted, but the lesion is benign and does not metastasise. An association with chromosomal rearrangements has recently been described. We here report the case of a 12-year-old girl with a BPOP at the second metacarpal bone, thus at an unusual age. The lesion was marginally resected after biopsy, but recurred locally within 2 years, resulting in subtotal resection of the second metacarpal bone, autologous fibula grafting and temporary external fixation. The clinical, plain radiographic and MRI appearance of the lesion and the prominent histological findings are described, and the difficulties in establishing the correct diagnosis in cases of BPOP are discussed.

Schlüsselwörter

Bizarre osteochondromatöse Proliferation - Knochentumor - Kernspintomographie - Radiologie - Histologie

Key words

bizarre parosteal osteochondromatous proliferation - bone tumour - magnetic resonance imaging - radiology - histology

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