Vaskulitis

Vaskulitis bezeichnet einen entzündlichen bzw. nekrotisierenden Prozess der Blutgefäße, der zu einer Schädigung bzw. Nekrose des umgebenden Gewebes und der betroffenen Organe führt, an der Haut meist begleitet von einer Hämorrhagie im Sinne einer Purpura. Eine Vaskulitis kann lokalisiert oder generalisiert, primär oder als Folge einer Grunderkrankung auftreten und betrifft kleinere, mittlere und große Gefäße des arteriellen wie auch venösen Systems. Die klinische Präsentation von Vaskulitiden ist sehr variabel und kann jedes Organ betreffen. Bei Hautbeteiligung sind die typischen Hautläsionen bei Vaskulitiden der kleinen Gefäße palpable purpurfarbene Papeln bzw. Plaques oder Urticae in spezifischen Regionen, bei Vaskulitiden der mittleren Gefäße eher Noduli oder nekrotisierende Livedo reticularis. Hämatome, Pulslosigkeit oder Ischämiesymptomatik sprechen für eine Erkrankung der großen Gefäße. Die Klassifikation der Vaskulitiden nach Gefäßgröße wurde in der Chapel Hill-Konsensus-Konferenz 1994 festgelegt. Es werden Vaskulitiden der großen Gefäße (Riesenzellarteriitis, Takayasu Arteriitis), der mittelgroßen Gefäße (Polyarteriitis nodosa, Kawasaki-Syndrom) und der kleinen Gefäße (verschiedene Formen der kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis, Mikroskopische Polyangiitis, Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom) unterschieden. Da viele Vaskulitiden alleine die Haut betreffen oder zumindest eine kutane Manifestation aufweisen, stellen sich betroffene Patienten oft zunächst beim Dermatologen vor. Durch frühe Intervention können sowohl Morbidität als auch Mortalität der Vaskulitis minimiert werden. Eine Verzögerung in der diagnostischen Abklärung ist daher zu vermeiden. In der Diagnostik von Vaskulitispatienten empfiehlt sich neben der Anamnese und der klinischen Untersuchung eine Hautbiopsie (Histologie und direkte Immunfluoreszenz) sowie die Erhebung von allgemeinen und von spezifischen Laborparametern. Hier sind in erster Linie die Bestimmung Antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA), antinukleärer Antikörper (ANA), der Komplementfaktoren, des Blutbildes, der Blutsenkung, der Serumchemie einschließlich Akutphaseproteine und einer Urinuntersuchung zu nennen. Desweiteren können apparative Untersuchungen wie die Durchführung eines Röntgenthorax oder einer Oberbauchsonographie sinnvoll sein. Andere diagnostische Verfahren werden fallbezogen durchgeführt. Therapeutisch steht abhängig von der Krankheitsausbreitung und -aktivität neben einer topischen antientzündlichen bzw. antiseptischen Therapie vor allem die Anwendung von Glukokortikosteroiden und anderen immunsuppressiv wirkenden Substanzen im Vordergrund. Neuerdings werden auch monoklonale Antikörper, sogenannte „Biologicals“, in der Therapie von Systemvaskulitiden erfolgreich zum Einsatz gebracht.