30-jährige Patientin mit malignem epitheloiden Hämangioendotheliom der Leber – Verzögerte Diagnostik führte zur richtigen Diagnose

Problemstellung:

Methode:

Ergebnisse: Epikrise:

30-jährige asymptomatische Patientin mit multiplen Leberraumforderungen vor zehn Monaten erstmals sonographisch als zystische Läsionen beschrieben und im ambulanten NMR als Zysten bestätigt.

Im Rahmen der Schwangerschaft sieben Monate später erhöhte Transaminasen als ‘Schwangerschftshepatopathie’ gedeutet. Nach intrauterinem Fruchttod und fortbestehender Transaminasenerhöhung Überweisung in unsere Klinik.

Sonographie nativ: Multiple echoarme solide RF's max. 3cm Durchmesser Echosignalverstärkte Sonographie: Alle RF nehmen arteriell randständig KM auf ohne weiteres ‘Zulaufen’ portalvenös. Punktion/ Histologischer Befund: Anteile eines Hämangiosarkoms der Leber.

Bei fehlendem Hinweis auf Metastasen Vorstellung der Patientin zur Leberlebendspende. Aufgrund der Diskrepanz zwischen klinisch blandem Verlauf mit fehlender Metastasierung über mind. 10 Monate und des zu erwartenden Spontanverlaufs eines Hämangiosarkoms erneute Evaluation des histopathologischen Befundes. Diagnoserevision vom Angiosarkom zum malignen epithelioden Hämangioendotheliom. Leberlebendspende sechs Wochen nach Diagnosestellung durchgeführt – bisher mit weitgehend komplikationsfreiem Verlauf.

Schlussfolgerung: Zwischen dem sonographischen Zufallsbefund Leberraumforderungen und der Diagnose Hämangioendotheliom lagen ca. 10 Monate. Nachdem die Diagnose mittels nativer Sonographie nicht zu stellen war, wäre es sinnvoller gewesen eine ‘KM-Sonographie’ durchzuführen. Bei weiterhin unklarem Befund wäre im Anschluss die Punktion der Raumforderungen, und damit die histologische Diagnosestellung zu empfehlen gewesen. Die MRT – initial falsch befundet – hat auch in der Nachbefundung keine Klärung der Dignität der RF's erbringen können. Eine frühzeitige Diagnosestellung hätte entscheidend sein können, da ein kuratives Vorgehen, wenn es sich tatsächlich um ein Angiosarkom gehandelt hätte, zehn Monate nach erstmaligem Auffallen nicht mehr möglich gewesen wäre.

In unserem Fall muss erwähnt werden, dass gerade der lange benigne asymptomatische Verlauf zu Zweifeln an der Korrektheit der primären histologischen Diagnose Angisarkom geführt hatte und uns zur Reevaluation bewegt hat. Die Revision der Diagnose führte letztlich dazu, dass eine Leberlebendtransplantation durchgeführt wurde. Dies zeigt, dass ein positiver histologischer Befund keine absolut sichere Diagnose erbringt, er muss auf seine klinische Plausbilität überprüft werden.