Teleangiektatisches Osteosarkom des distalen Humerus - konventionelle und MRT-Bildgebung

Anamnese und Bildgebung

Der 19-jährige Patient stellte sich mit unklaren Schmerzen im rechten Oberarm vor. Eine Röntgenaufnahme des proximalen Humerus wurde wegen starker Schmerzen in Behelfstechnik durchgeführt und ergab eine unscharf begrenzte Osteolyse der proximalen Humerus-Metaphyse, die sich bis an die angrenzende Epi- und in die Diaphyse ausdehnte. Eine sehr schmale Übergangszone wies kaum Sklerosierungen auf. Die Läsion zeigte multiple von Septen separierte zystische Binnenstrukturen sowie sklerotische Binnenareale. Die Kortikalis war verdickt und im Bereich der Metaphyse unterbrochen, es bestand der Verdacht auf eine umgebende Weichteilreaktion im Bereich der Metaphyse. Es handelte sich um eine pathologische Fraktur bei teleangiektatischem Osteosarkom des proximalen rechen Humerus (Abb. [1a]).

Die nachfolgende MRT des rechten Oberarms zeigte das Ausmaß des Tumors über 12 cm von der proximalen Epiphysenfuge bis in den Humerusschaft. Die metaphysäre Kortikalis war durchbrochen, der Tumor besaß in diesem Bereich ausgedehnte extraossäre Anteile. Weitere Anteile der metaphysären Kortikalis waren verdickt. Skapula und Klavikula waren nicht befallen, die die Weichteilanteile des Tumors umgebenden Muskeln erschienen verdrängt ohne Anhalt für eine Infiltration. Die distalen Sehnen des M. subscapularis und M. brachialis waren vom Tumor weitgehend ummauert, jedoch intakt. Der Tumor wies multiple zystische Areale auf. Diese stellten sich T1w hypo- (Abb. [1b] und [1c]) und T2w hyperintens dar (Abb. [1 d] und [1 e]). Auf den T1w-Aufnahmen zeigten einzelne der zystischen Läsionen basale hyperintense Sedimentierungen mit Spiegelbildung, die als Einblutungen gewertet wurden. Nach i.v. Kontrastmittel-Applikation zeigte sich ein Enhancement im Bereich der die Zysten trennenden Septen, größere solide Kontrastmittel-aufnehmende Areale konnten nicht beobachtet werden (Abb. [1 f], [1 g] und [1 h]). Ein Zwischenstaging 4 Wochen nach begonnener Ctx ergab eine geringfügige Größenreduktion des Tumors bei sonst unverändertem Befund.

Abb. 1 a: Aufnahme des rechten proximalen Humerus in Behelfstechnik. Unscharf begrenzte Osteolyse der proximalen Humerus-Metaphyse bis in die Diaphyse reichend. Schmale kaum sklerosierte Übergangszone. Multiple von Septen separierte zystische Binnenstrukturen sowie sklerotische Binnenareale. Kortikalis verdickt und im Bereich der Metaphyse unterbrochen. Verdacht auf umgebende Weichteilreaktion im Bereich der Metaphyse.

Abb. 1 b und c: Die koronaren und transversalen T1-gewichteten SE-Scans zeigen eine verlängerte Repetitionszeit mit entsprechender Signalabsenkung und dadurch optimale Tumorabgrenzung. Im transversalen Bild Darstellung multipler Flüssigkeiten; Flüssigkeitsspiegel mit unterschiedlicher Signalintensität als Ausdruck von Blutabbauprodukten (Methhämoglobin) nach Tumoreinblutung.