Das sehr seltene blastenreiche natürliche Killerzell (NK-Zell)-Lymphom

NK-Zell-Lymphome repräsentieren eine Gruppe von Non-Hodgkin-Lymphomen der Haut, die sich von den natürlichen Killerzellen (CD56+) ableiten, sich häufig an der Haut manifestieren und eine schlechte Prognose haben. Die Klassifizierung erfolgt in vier Haupttypen: Nasal und Nasal-Typ-NK-Zell-Lymphome, aggressive NK-Zell-Leukämie/Lymphome und blastoide NK-Zell-Leukämie/Lymphome. Der Verlauf des NK-Zell-Lymphoms ist in der Regel progredient. Die genaue Differenzierung über die Abstammung der Lymphomzellen ist schwierig, da einige immuhistochemische Parameter sowohl bei T-Zellen als auch bei NK-Zellen positiv sind. Berichtet wird über einen 70jährigen Patienten, der zur stationären Aufnahme wegen rötlich-livider Hautveränderungen im Juni 2001 kam. In unserem Fall waren die Hautveränderungen das erste wahrgenommene Symptom. Die Hauterscheinungen waren seit März 2001 aufgetreten. Allgemeinsymptome bestanden nicht. Am gesamten Integument befanden sich unter Betonung des Stammes multiple infiltrierte, bis 2cm durchmessende, rötlich-livide Plaques und Knoten. Aus den Ergebnissen der umfangreichen Untersuchungen der Hautprobe und des Knochenmarks ergab sich ein blastisches NK-Zell-Lymphom (CD56+). Unter der daraufhin eingeleiteten Chemotherapie wurde zunächst eine partielle Remission erreicht. Im Verlauf kam es wieder zum Progress der Hautinfiltrationen. Auch eine Therapieumstellung konnte den progredienten fatalen Verlauf nicht aufhalten. Der Patient verstarb Ende Oktober 2001. Schlussfolgerung: Das NK-Zell-Lymphom ist gegenüber anderen kutanen Lymphomen wegen des seltenen Vorkommens von besonderer Bedeutung. Eine aufwendige Diagnostik zur Differenzierung und Abklärung ist essentiell, ebenso wie das engmaschige interdisziplinäre Zusammenarbeiten mit den hämatoonkologischen Kollegen.