Cerebrale av-Malformation als Ursache einer neonatalen Herzinsuffizienz

Einleitung: Häufigste Ursachen einer Herzinsuffizienz beim Neugeborenen sind angeborene Herzvitien mit Druck- und/oder Volumenbelastung, gefolgt von bedrohlichen Herzrhythmusstörungen und der primären myokardialen Insuffizienz durch entzündliche, toxische, biochemische oder pharmakologische Störungen der Myokardfunkion. Weitaus seltener hingegen sind extrakardiale Ursachen, wie beispielsweise die durch ein großes Shuntvolumen zur Herzinsuffizienz führenden av-Malformationen.

Kasuistik: Ein nach unauffälligem Schwangerschaftsverlauf in der 39 4/7 SSW spontan geborenes Mädchen entwickelte im Alter von 17 Stunden eine progrediente Tachydyspnoe mit Sauerstoffbedarf. Der klinische Untersuchungsbefund mit hyperaktivem Präcordium und einem 2/6 Maschinengeräusch führte echokardiographisch zum Nachweis eines massiv erweiterten (Durchmesser 9mm) Ductus arteriosus Botalli mit deutlicher Erweiterung von rechtem Vorhof, rechtem Ventrikel, der Pulmonalarterie, der vena cava superior sowie der vena anonyma. Während der Diastole stellt sich ein ausgeprägter Re-Li-Shunt via Ductus arteriosus Botalli retrograd über den Aortenbogen in den truncus brachiocephalicus dar. Dieser wird verstärkt durch den zu diesem Zeitpunkt noch erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstand und führt zu einer druck- und vor allem volumenbedingten Rechtherzbelastung mit mittelschwerer Tricuspidalinsuffizienz. Ueber der großen Fontanelle lässt sich ein lautes systolisch-diastolisches Geräusch auskultieren, in der cerebralen Sonographie zeigt sich als organisches Korrelat eine echoarme Raumforderung im Bereich der Cisterna habenularis mit farbdopplersonographisch nachweisbarem Flussmuster und auffallend hohem enddiastolischem Flow entsprechend einem niedrigen Resistance-Index. In der Kernspintomographie des Schädels stellt sich eine große av-Malformation der hinteren Schädelgrube mit Durabeteiligung dar, welche durch Kompression des Aquäducts mit Liquorabflussbehinderung zu einer leichten Erweiterung beider Seitenventrikel sowie des 3. Ventrikels führt. Prognostisch erschwerend ist ferner der Nachweis eines cerebralen Infarktareals. Aufgrund fehlender kurativer Optionen bei multiplen Fisteln im Sinne eines choroidalen Typs verbleibt nach derzeitigem Wissensstand nur der palliative Weg mit Behandlung der Herzinsuffizienz sowie begleitend supportiver Massnahmen.

Zusammenfassung: Auch seltene Ursachen einer neonatalen Herzinsuffizienz können bereits durch klinische Beobachtungen vermutet werden. Trotz Fortschritten in der interventionellen Therapie verbleiben inkurable Fälle, welche zu großen palliativmedizinischen Herausforderungen führen.