Lymphangiom der Rektumwand im Kindesalter – Bildgebende Diagnostik bei einer seltenen Tumorentität

Ziele: Berichtet wird über den Fall eines seltenen zystischen Lymphangioms der Rektumwand. Methode: Ein 6jähriger, altersentsprechend entwickelter Patient wurde in der kinderchirurgischen Ambulanz wegen Enuresis mit Pollakisurie vorgestellt. Ergebnis: Die Sonographie zeigte eine große, zystische, echoarme Raumforderung zwischen Blase und Rektum die auch in der MCU zu einer Pelottierung der dorsalen Blasenwand führte. In der MRT bestätigte sich eine zwischen gefüllter Harnblase und Rektum situierte zystische, glatt begrenzte, sehr dünnwandige Formation ohne solide Anteile, die sich triangulär in den Douglas-Raum vorwölbte. Die gut gefüllte, jedoch kleine Harnblase wurde von dorsal imprimiert. Zudem ließen sich eine eindeutig retroperitoneale Lokalisation sowie eine enge Lagebeziehung zur Rektumvorderwand dokumentieren. Sowohl eine Verlagerung der Ureteren als auch eine Harnabflussbehinderung wurden durch ein Ausscheidungsurogramm ausgeschlossen. Aufgrund der durch die multimodale radiologische Diagnostik evaluierten Lokalisation des Tumors wurde der Entschluss zu einem laparoskopischen Vorgehen gefasst und die ursprünglich geplante Laparatomie nicht durchgeführt. Intraoperativ wurde die Verdachtsdiagnose eines von der Rektumvorderwand ausgehenden Lymphangioms durch den Operateur gestellt. Der Zystenbalg konnte vollständig laparoskopisch unter Schonung der Samenstränge und Ureteren und ohne Verletzung der Rektumwand in toto entfernt werden. Histologisch handelte es sich um angiomatöses, klappenhaltiges Gewebe mit Anteilen von Serosa an der Oberfläche, das als kavernöses Lymphangiom klassifiziert wurde. Schlussfolgerung: Durch den Einsatz einer multimodalen radiologischen Diagnostik, insbesondere unter Einbeziehung der MRT gelingt auch bei Vorliegen von seltenen Tumorentitäten eine exakte Darstellung der Tumorlokalisation und –topographie, die das weitere therapeutische Vorgehen entscheidend beeinflussen und im vorliegenden Fall einen minimal invasiven chirurgischen Eingriff ermöglichte.

Key words

Lymphangiom - MRT - Sonographie - MCU - Pädiatrie