Ziele: Die Diagnose der CJD wird an autoptisch oder bioptisch gewonnenem Hirngewebe gestellt. Die Magnetresonanztomographie spielt eine zunehmend wichtige Rolle, seit Stammganglienanomalien in T2w- und PDw- Sequenzen beschrieben wurden. Einzelberichte von der Nützlichkeit von FLAIR oder diffusionsgewichteter MRT (DWI) wurden kürzlich veröffentlicht. Das Ziel unserer Studie war die Bestimmung der Wertigkeit verschiedener MR-tomographischer Verfahren (T2w, PDw, FLAIR, DWI) in der Diagnostik der CJD. Methode: 154 Patienten mit klinisch „wahrscheinlicher“ CJD (p>95%) wurden MR-tomographisch untersucht und retrospektiv ausgewertet. Es lagen vor: 141 T2w-, 43 PDw-, 84 FLAIR- und 44 DWI-Untersuchungen. Die Untersuchungen wurden bzgl. pathologischer Veränderungen in den Basalganglien (getrennt in Putamen und Nucl. caudatus), des Thalamus und des Cortex cerebri ausgewertet. Ergebnis: Hyperintense Signalveränderungen wurden im Putamen mit den verschiedenen MR-Techniken in folgenden Häufigkeiten gefunden: T2w 38% (54/141), PDw 58% (25/43), FLAIR 37% (31/84) und DWI 45% (20/44). Die korrespondierenden Werte für den Nucl. caudatus waren: T2w 35% (50/141), PDw 63% (27/43), FLAIR 48% (40/84) und DWI 64% (28/44). Im Thalamus fanden sich folgende Werte: T2w 5% (7/141), PDw 19% (8/43), FLAIR 8% (7/84), DWI 14% (6/44). Im Nachweis hyperintenser Signalveränderungen im Cortex cerebri zeigten sich jedoch deutliche Unterschiede in der Empfindlichkeit der verschiedenen MR-Techniken: T2w 6% (8/141), PDw 19% (8/43), FLAIR 50% (42/84), DWI 77% (34/44). Schlussfolgerung: Bezüglich des Nachweises hyperintenser Signalveränderungen in den Stammganglien und des Thalamus wiesen die verschiedenen MR-Untersuchungstechniken keine signifikanten Unterschiede auf. FLAIR und DWI waren den anderen MR-Untersuchungstechniken im Nachweis hyperintenser Kortexveränderungen deutlich überlegen. DWI war die sensitivste Untersuchungstechnik zum Nachweis der bisher selten beschriebenen hyperintensen kortikalen Signalveränderungen bei CJD.
Schlüsselwörter
Creutzfeld-Jacob-Krankheit - CJD - Diagnostik - DWI - MRT
