MRT als zusätzliches diagnostisches Kriterium für die sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Ziele: Die klinische Diagnose sporadische Creutzfeldt-Jakob Krankheit (sCJD) basiert auf typischen klinischen Symptomen, charakteristischen EEG-Veränderungen sowie dem Nachweis des 14–3-3 Proteins im Liquor (WHO 1998). Obwohl MRT-Veränderungen, insbesondere in der Diffusionswichtung (DW), seit längerem beschrieben sind, ist das MRT bisher kein etabliertes Diagnosekriterium. In der aktuellen Studie wurden die Sensitivität und Spezifität der MRT-Veränderungen untersucht und mit EEG und 14–3-3 verglichen. Methode: Retrospektive Auswertung der MRTs von 224 konsekutiven Patienten, die zwischen 1999 und 2002 unter der klinischen Verdachtsdiagnose sCJD von dem Referenzzentrum für Prionenerkrankungen in Deutschland untersucht wurden. Zwei Untersucher analysierten unabhängig voneinander und in Unkenntnis der klinischen Daten 214 T2-gewichtete, 145 FLAIR-, 56 Protonen-Dichte (PD)- und 82 DW- Aufnahmen. Die Diagnose „typisch für sCJD“ wurde gestellt, wenn Signalanhebungen im Striatum in mindestens einer der untersuchten Sequenzen nachweisbar waren und die MRT keinen Hinweis auf eine andere Erkrankung gab. Vergleich mit EEG- und 14–3-3 Daten aus vorherigen Studien. Ergebnis: Die Diagnose „typisch für CJD“ wurde von beiden Untersuchern in 100 Fällen gestellt, die Diagnose „nicht typisch für CJD“ in 94 (95) Fällen. Nicht beurteilbar waren 30 (29) Fälle. Neuropathologisch bzw. klinisch wurden die Patienten als gesichert/wahrscheinlich in 163, möglich in 11, nicht-sCJD in 42 und sonstige in 8 Fällen klassifiziert. Die Sensitivität der MRT für die Diagnose sCJD betrug 63% (62%), die Spezifität 87% (86,1%). Lag eine DW vor, verbesserte dies die Beurteilbarkeit. Schlussfolgerung: Die MRT hat eine geringere Sensitivität und Spezifität für die Diagnose sCJD als die 14–3-3 Bestimmung (95%, 93%) und eine vergleichbare Sensitivität und Spezifität wie die EEG-Untersuchung (65%, 86%). Die MRT sollte als weiteres diagnostisches Kriterium für die sCJD aufgenommen werden, zusätzlich zu EEG und 14–3-3.

Key words

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit - Demenz - Diffusionswichtung - MRT - Diagnosekriterien