Dtsch Med Wochenschr 2004; 129(24): 1375-1378
DOI: 10.1055/s-2004-826877
Kasuistiken
Angiologie
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Lymphangioleiomyomatose (LAM): seltene Ursache von Aszites und Pleuraergüssen

Lymphangioleiomyomatosis (LAM): a rare cause of ascites and pleural effusionA. R. J. Schneider1 , V. Jacobi2 , H. J. Achenbach1 , W. F. Caspary1
  • 1Medizinische Klinik II, Klinikum der Johann Wolfgang-Goethe-Universität, Frankfurt am Main
  • 2Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie, Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität, Frankfurt am Main
Further Information

Publication History

eingereicht: 20.10.2003

akzeptiert: 26.2.2004

Publication Date:
21 July 2004 (online)

Anamnese und klinischer Befund: Eine 45-jährige Patientin stellte sich in unserer Klinik zur Diagnostik intermittierender abdomineller Schmerzen vor. Diarrhoe, Fieber oder Erbrechen wurden verneint. 8 Jahre zuvor hatte die Patientin einen Spontanpneumothorax erlitten, 3 Jahre später waren Lymphödeme, Pleuraergüsse und Zeichen eines intestinalen Eiweißverlustsyndroms aufgetreten. Unter einer proteinarmen, mittelkettigen-Triglyzerid (MCT)-reichen Diät war die Patientin damals im Verlauf beschwerdefrei.

Diagnostik, Therapie und Verlauf: Sonografisch konnte Aszites im kleinen Becken nachgewiesen werden. Die diagnostische Parazentese zeigte chylösen Aszites. Aufgrund der Anamnese wurde eine Lymphografie durchgeführt. Hierbei fand sich eine Lipiodolverschleppung insbesondere im Dünndarmbereich. In der am Folgetag durchgeführten sonografischen Kontrolluntersuchung war kein Aszites mehr nachweisbar.

Folgerung: Dieser Fallbericht zeigt den langjährigen Verlauf einer Lymphangioleiomyomatose (LAM) mit sowohl pulmonaler als auch intestinaler Manifestation. Der chylöse Aszites in Verbindung mit der Jahre zuvor vorangegangenen Symptomatik war diagnostisch wegweisend. Eine Lymphografie wird als diagnostisches Verfahren nur noch selten angewandt, hatte in diesem Fall jedoch auch einen therapeutischen Effekt.

History and clinical findings: A 45 year old woman presented at our hospital for further evaluation of intermittent abdominal pain. The patient reported that she had suffered a spontaneous pneumothorax 8 years and a pleural effusion 3 years before.

Diagnostic findings and therapy: Abdominal ultrasound showed abdominal fluid which proved to be chylous ascites by diagnostic paracentesis. Radiologic (lymphangiography) findings were consistent with lymphangioleiomyomatosis (LAM). Remarkably, lymphangiography resulted in an immediate disappearance of the ascitic fluid.

Conclusion: This report depicts a case of LAM which involved both pulmonary and intestinal symptoms. Previous pulmonary problems gave a hint towards the right diagnosis. Though lymphangiography is rarely performed in these days, the method was both diagnostic and therapeutic in the case presented.

Literatur

  • 1 Avila N A, Kelly J A, Chu S C. et al . Lymphangioleiomyomatosis: abdominopelvic CT and US findings.  Radiology. 2000;  216 147-153
  • 2 Chu S C, Horiba K, Usuki J. et al . Comprehensive evaluation of 35 patients with lymphangioleiomyomatosis.  Chest. 1999;  115 1041-1052
  • 3 Collins J, Müller N L, Kazerooni E A, McAdams H P, Leung A N, Love R B. Lung transplantation for lymphangioleiomyomatosis: role of imaging in the assessment of complications related to the underlying disease.  Radiology. 1999;  210 325-332
  • 4 Johnson S. Lymphangioleiomyomatosis: clinical features, management and basic mechanisms.  Thorax. 1999;  54 254-264
  • 5 Johnson S R, Tattersfield A E. Clinical experience of lymphangioleiomyomatosis in the UK.  Thorax. 2000;  55 1052-1057
  • 6 Karbowniczek M, Astrinidis A, Balsara B R. et al . Recurrent lymphangioleiomyomatosis after transplantation: genetic analyses reveal a metastatic mechanism.  Am J Respir Crit Care Med. 2003;  167 976-982
  • 7 Kuhnen C, Preisler K, Müller K. Pulmonale Lymphangioleiomyomatose.  Pathologe. 2001;  22 197-204
  • 8 Moss J, Avila N A, Barnes P M. et al . Prevalence and clinical characteristics of lymphangioleiomyomatosis (LAM) in patients with tuberous sclerosis complex.  Am J Respir Crit Care Med. 2001;  164 669-671
  • 9 Seyama K, Kira S, Takahashi H. et al . Longitudinal follow-up study of 11 patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis: Diverse clinical courses of LAM allow some patients to be treated without anti-hormone therapy.  Respirology. 2001;  6 331-340
  • 10 Taveira-DaSilva A M, Stylianou M P, Hedin C J. et al . Maximal oxygen uptake and severity of disease in lymphangioleiomyomatosis.  Am J Respir Crit Care Med. 2003;  168 1427-1431
  • 11 Urban T, Lazor R, Lacronique M. et al . Pulmonary lymphangioleiomyomatosis. A study of 69 patients. Groupe d`Études et de Recherche sur les Maladies „Orphelines” Pulmonaires (GERM„O”P).  Medicine. 1999;  78 321-337

Dr. Arne R. J. Schneider

Medizinischen Klinik II, Universitätsklinikum

Theodor-Stern-Kai 7

60590 Frankfurt am Main

Phone: 069/63016775

Fax: 069/63016448

Email: arne.schneider@em.uni-frankfurt.de