Bronchioloalveoläres Karzinom der Lunge assoziiert mit einem hochpositiven pANCA-Titer und dem klinischen Bild einer mikroskopischen Polyangiitis

Zusammenfassung

Autoimmunologische, paraneoplastische Prozesse sind für das Lambert-Eaton-Syndrom im Bereich der Bronchialkarzinome detailliert untersucht. Auch für Vaskulitiden wie die Nicht-ANCA-assoziierte leukozytoklastische Vaskulitis ist die paraneoplastische Genese beschrieben. Wenig ist bisher über ANCA-assoziierte Vaskulitiden im Rahmen von paraneoplastischen Autoimmunreaktionen bekannt. Wir berichten von einer 62-jährigen Patientin, die sich mit infiltrativen Veränderungen vornehmlich beider Oberlappen, einem Exanthem der Haut mit vereinzelten Petechien und einem hochpositiven pANCA-Titer vorstellte. Histologisch konnte ein bronchioloalveoläres Karzinom der Lunge gesichert werden, die Patientin wurde postoperativ zunehmend niereninsuffizient und starb wenige Wochen nach Diagnosestellung. Dies ist der 5. Fall eines Bronchialkarzinoms im Zusammenhang mit einer ANCA-positiven Vaskulitis in der Literatur. Insgesamt sind bisher 24 solide Tumorerkrankungen, die zeitgleich mit einer ANCA-positiven Vaskulitis einhergingen, in der Literatur beschrieben.

Abstract

Autoimmune paraneoplastic processes are investigated in detail concerning the Lambert-Eaton-Myasthenic-Syndrome for bronchial carcinomas. For the cutaneous leukocytoclastic vasculitis as a non-ANCA-associated vasculitis the paraneoplastic genesis is described. Litttle is known about ANCA-associated vasculitis as a paraneoplastic autoimmune phenomenon. We present the case of a 62 year old woman referred to our hospital presenting air-space shadows mainly in both upper lobes, skin rash with petechial bleeding and a highly positive pANCA-titer. A bronchioloalveolar carcinoma was diagnosed by surgical biopsy. The patient developed renal failure postsurgically and died a few weeks after the diagnosis was established. This is the 5^th case in literature of the temporal concurrence of a bronchial carcinoma and an ANCA-associated vasculitis. So far only 24 cases of a solid tumor occuring simultaneously with an ANCA-positive vasculitis are reported in literature.

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