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DOI: 10.1055/s-2004-817872
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York
Teratogenic Mechanisms of Longitudinal Deficiency and Cleft Hand
Teratogene Mechanismen bei longitudinalen Defekten der HandPublikationsverlauf
Received: August 27, 2003
Accepted: December 17, 2003
Publikationsdatum:
26. Mai 2004 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/hamipla/20040203/lookinside/thumbnails/10.1055-s-2004-817872-1.jpg)
Zusammenfassung
Um die teratogenen Mechanismen bei angeborenen Handfehlbildungen besser zu verstehen, haben wir klinische Fälle untersucht und ähnliche Fehlbildungen in Rattenfeten durch die orale Gabe von Busulfan induziert. Mit dieser Substanz haben wir in Rattenfeten radiale und ulnare Fehlbildungen induziert, die ähnliche klinische Erscheinungsformen wie beim Menschen aufwiesen und möglicherweise durch denselben teratogenen Mechanismus hervorgerufen wurden. Die histologische Untersuchung der Formation der Fingerstrahlen wies darauf hin, dass diese Fehlbildungen nicht durch eine lokalisierte Schädigung der Gliedmaßenknospe verursacht wurde und dass die Ursache für fehlende Finger bei longitudinalen Defekten in enger Beziehung zum Fehlen von mesenchymalen Zellen in der Gliedmaßenknospe steht. Die Spalthand wird als ein longitudinaler Defekt betrachtet. Dennoch haben verschiedene Forschungsgruppen darauf hingewiesen, dass die abnorme Induktion von Fingerstrahlen im Prozess der Fingerformation zentrale Polydaktylien, knöcherne Syndaktylien und Spalthände hervorrufen können. Röntgenuntersuchungen der klinischen Fälle und der Skelettveränderungen bei den in Ratten herbeigeführten Anomalien scheinen zu beweisen, dass die Spalthandformation aus knöcherner Syndaktylie und zentraler Polydaktylie hervorgeht. Die Ergebnisse unserer experimentellen Studie zeigen, dass die kritischen Zeiträume für zentrale Polydaktylie, Syndaktylie und Spalthand dieselben sind. Sie weisen auch darauf hin, dass zentrale Polydaktylie, Syndaktylie und Spalthand hervorgerufen werden können, wenn derselbe teratogene Faktor menschliche Embryonen im selben Entwicklungsstadium beeinflusst. Wegen der vergleichbaren Ursachen sollten Spalthand, Syndaktylie und zentrale Polydaktylie in dieselbe Gruppe eingeteilt werden, nämlich in die Gruppe „abnormer Induktion von Fingerstrahlen“.
Basierend auf diesen klinischen und experimentellen Studien, haben wir die Swanson-Klassifikation modifiziert. In unserer modifizierten Klassifikation sind die typische Spalthand, Syndaktylie und Polydaktylie in die gleiche Kategorie abnormer Induktion von Fingerstrahlen eingeteilt wie die vierte neue Kategorie.
Abstract
In order to better understand the teratogenic mechanisms of congenital defects of the digits, we analyzed clinical cases and induced similar types of congenital hand anomalies in rat fetuses by oral administration of busulfan. In clinical cases, radial and ulnar deficiencies had common characteristic features. We induced radial and ulnar deficiencies in rat fetuses with the same drug. Radial and ulnar deficiencies induced in rats have similar clinical manifestations and these anomalies might be caused by the same teratogenic mechanism. Then, the formation of the digital rays was examined histologically. The results of histological examination suggested that these deficiencies were not caused by localized damage of the limb bud. They also suggested that the cause of missing digits in longitudinal deficiency is closely related to a deficit of mesenchymal cells in the limb bud. Cleft hand is considered to be one of the types of longitudinal deficiency. However, several investigators have suggested that the abnormal induction of finger rays in the process of formation of fingers induced central polydactyly, osseous syndactyly and also cleft hand. X-rays of the clinical cases and skeletal changes of the anomalies induced in rats appear to demonstrate that cleft hand formation proceeds from osseous syndactyly and central polydactyly. The results of our experimental study show that the critical periods of central polydactyly, osseous syndactyly and cleft hand are the same. They also suggest that central polydactyly, syndactyly and cleft hand might be induced when the same teratogenic factor acts on embryos at the same developmental stage in the human being. Because they have a similar causation, cleft hand, syndactyly and central polydactyly should be classified into the same entity, that is, abnormal induction of digital rays.
Based on these clinical and experimental studies, we modified the Swanson classification. In our modified classification, typical cleft hand, syndactyly and polydactyly are included in the same category of abnormal induction of digital rays as the fourth new category.
Schlüsselwörter
Handfehlbildungen - Spalthand - Embryologie - experimentell induzierte Fehlbildungen
Key words
Congenital hand anomalies - cleft hand - teratogenic mechanisms
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Prof. M.D. Toshihiko Ogino
Department of Orthopaedic Surgery
Yamagata University School of Medicine
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Japan
eMail: togino@med.id.yamagata-u.ac.jp