Rhabdoidtumoren der Niere im Kindesalter

Zusammenfassung

Ziel: Die Erstdiagnose von Nierentumoren im Kindesalter erfolgt bildgebend. Ziel dieser Studie ist es, den seltenen Rhabdoidtumor (RT) zu beschreiben und die Möglichkeit der Differenzierung zum Wilms-Tumor zu beurteilen. Material und Methodik: Bildgebende Untersuchungen von 22 Patienten mit RT (Alter: 2 - 57 Monate) wurden retrospektiv beurteilt. Ausgewertet wurden 10 MRT (6 STIR, 9 T1 w, 8 T2 w, 10 T1 post KM), 15 CT (9 Nativ-CT, 14 KM-CT) und 14 Sonografien. Die Kriterien waren subkapsuläre sichelförmige Flüssigkeitsansammlung, lobulierte Tumorstruktur, Verkalkung, Ausdehnung, Tumorvolumen, Abgrenzbarkeit, Tumornekrosen und Metastasierung. Ergebnisse: Das Tumorvolumen lag im Mittelwert bei 238 ml. 19 RT hatten eine zentrale Lokalisation mit Beteiligung des Nierenhilus. 5/22 Tumoren hatten eine lobulierte Struktur, subkapsuläre Flüssigkeit fand sich in 6/22 Fällen, Verkalkungen lagen in 6/19 Fällen vor. 11 Tumoren waren scharf abgrenzbar, 9 Tumoren waren nur unscharf abzugrenzen, 2 Tumoren waren nicht ausreichend beurteilbar. In 19/22 RT fanden sich Nekrosen. Zusätzlich bestanden bei 9 Patienten regionale Lymphknotenmetastasen, bei 8 Patienten Lungenmetastasen und bei 3 Kindern eine Beteiligung des ZNS. Schlussfolgerung: Die untersuchten Kriterien finden sich relativ häufig beim Rhabdoidtumor, sind jedoch nicht pathognomonisch. Rhabdoidtumoren sind bildgebend nicht sicher vom Wilms-Tumor zu differenzieren. Wegen häufiger Beteiligung des ZNS und der Lunge sind nach histologischer Sicherung eines RT eine MRT des ZNS und eine CT der Lunge indiziert.

Abstract

Purpose: The primary diagnosis of renal masses in children is made by imaging studies. This retrospective analysis describes the imaging features of rhabdoid tumors (RT) with US, CT and MRI, to point out characteristics and to evaluate the possibility of differentiation between RT and Wilms tumor. Materials and Methods: We reviewed 10 MRI (6 STIR, 9 T1 w, 8 T2 w, 10 T1 post KM), 15 CT (9 Nativ-CT, 14 KM-CT) and 14 US images of 22 patients (age 2 - 57 months) with histopathologically confirmed RT. The following characteristics were evaluated: subcapsular fluid collection, multiple tumor lobules, presence of calcification, primary tumor size, visibility of tumor margin, tumor necrosis and metastases. Results: The mean total tumor volume was 238 ml. 19 RT were located in the perihilar/medullary region with invasion of the renal hilum, and 5/22 tumors showed multiple tumor lobules. Subcapsular fluid collection was found in 6/22 cases. Calcifications were present in 6/19. Eleven tumors were well defined from the renal parenchyma, 9 poorly defined, 2 could not be assessed. In 19/22 cases tumor necrosis was found. Distant metastases were seen in 8 cases in the lung, in 3 cases in the CNS. Metastases of regional lymph nodes were seen in 9 cases. Conclusion: The evaluated characteristics frequently found in RT are not indicative of these tumors. RT cannot clearly be differentiated from Wilms tumor by imaging studies. Because of frequent involvement of the CNS and lung, a MRI of the CNS and CT of the lung is indicated after histopathologic diagnosis of RT is made.

Key words

Kidney - rhabdoid tumor - nephroblastoma - children - magnetic resonance imaging - computed tomography - sonography

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