Das kongenitale lobäre Emphysem - eine radiologische Blickdiagnose?

Zusammenfassung

Das kongenitale lobäre Emphysem (CLE) ist eine angeborene, ätiologisch unklare Fehlbildung der Lunge. Die Erkrankung ist durch eine erhebliche Überblähung meist eines Lungenlappens gekennzeichnet, die zu einer Kompression und Verdrängung der angrenzenden gesunden Lungenabschnitte sowie des Mediastinums führt. Das CLE manifestiert sich am häufigsten in der Neonatal- und Säuglingsperiode mit Zeichen der respiratorischen Insuffizienz. Häufig erfolgt eine Dekompensation im Rahmen eines Infekts der Luftwege. Das CLE wird überwiegend im Kindesalter diagnostiziert und therapiert, so dass es bei Erwachsenen selten beobachtet wird und somit im klinischen Alltag weitgehend unbekannt ist. Die Kenntnis des Krankheitsbildes ist wichtig, da die Röntgenübersichtsaufnahme des Thorax zusammen mit der klinischen Symptomatik diagnostisch wegweisend ist. In der vorliegenden Übersichtsarbeit werden anhand der Krankheitsverläufe von zwei Kindern und einem Erwachsenen die klinischen und radiologischen Charakteristika aufgezeigt.

Abstract

Congenital lobar emphysema (CLE) is a malformation of the lung of unknown etiology. The characteristic overdistension of the affected lobe leads to compression and displacement of adjacent normal lung tissue and mediastinum. In the majority of cases, symptoms appear during the neonatal period or in early childhood. Clinically, children present with signs of respiratory distress, frequently occurring with a superimposed lower respiratory tract infection that aggravates air trapping and renders the patient symptomatic. Rarely, CLE is diagnosed in adult patients who did not experience any symptoms during childhood. Knowledge of the disease is of importance because in the majority of cases a plain chest radiograph together with clinical signs is sufficient to diagnose the disease correctly. The article draws attention to this condition by presenting two children and one adult with congenital lobar emphysema. Possible clinical symptoms and diagnostic strategies are reviewed.

Key words

Congenital lobar emphysema - child - adult

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