Automutilation avec luxation cristallinienne dans la maladie de Gilles de la Tourette traitée par lentille «iris-claw» rétropupillaire

Zusammenfassung

Hintergrund: Der Morbus Gilles de la Tourette ist eine neurologische Erkrankung, welche durch motorische und sprachliche Ticks charakterisiert ist. Die extremen Formen manifestieren sich durch Automutilation und Koprolalie. Anamnese und Befund: Ein 59-jähriger Patient, unter Behandlung für einen Morbus Gilles de la Tourette, klagte über einen akuten Visusverlust im Verlauf eines Anfalls während dessen er sich mit der Faust auf das rechte Auge schlug. Die klinische Untersuchung zeigte eine auf Fingerzählen reduzierte Sehschärfe, welche mit einer Korrektion von S + 13D auf 1,0 angehoben werden konnte. In der Vorderkammer befand sich ein Glaskörpervorfall und im hinteren Glaskörper zeigten sich Pigementgranula. Die luxierte Linse befand sich im unteren Augenfundus. Therapie und Verlauf: Der Patient wurde mit einer Vitrektomie und Pars-plana-Phakoemulsifikation therapiert. Eine zusätzliche Cerclage sowie eine Cryotherapie wurden aufgrund von inferioren Netzhautrissen angelegt. Neun Monate später wurde die Sekundärimplantation einer retropupillären Iris-claw-Linse durchgeführt. Schlussfolgerungen: Selbstinduzierte Verletzungen beim Gilles-de-la-Tourette-Syndrom sind relativ häufig. Okuläre Komplikationen umfassen isolierte Fälle von Orbitablutungen und Netzhautablösungen. Die Linsenluxation ist wahrscheinlich durch geschwächte Zonulafasern bedingt, welche durch wiederholte Traumata induziert wurden. Eine Behandlung der Aphakie mit einer retropupillären Iris-claw-Linse ist die Therapie der Wahl, da sie das Risiko von Endothelberührungen bei wiederholten Schlägen auf das Auge vermindert.

Self-Inflicted Lens Luxation in Gilles de la Tourette Syndrome Treated with Retropupillary Iris-Claw Lens

Background: Gilles de la Tourette syndrome is a neurological disorder characterized by motor and vocal tics. Extreme forms of this disease manifest themselves with self-mutilating behavior and foul language. History and signs: A 59-year-old man, treated for Gilles de la Tourette syndrome, presented with visual loss after an attack during which he punched his right eye with his fist. On examination visual acuity was decreased to finger counting but could be improved to 1.0 with an S + 13D lens. There was vitreous prolaps into the anterior chamber and pigment was noted in the vitreous cavity. The complete dislocated lens could be seen ophthalmoscopically in the inferior fundus of the eye. Therapy and outcome: The patient was treated with vitrectomy and phacoemulsification through the pars plana. An additional encircling band was placed due to peripheral retinal tears in the inferior quadrants. Visual rehabilitation was achieved with a secondary implant of a retropupillary iris-claw lens nine months later. Discussion: Self-inflicted injuries are common in Gilles de la Tourette syndrome. Ocular lesions described in the literature comprise isolated cases of orbital hemorrhage, retinal detachment and permanent severe visual loss. Lens luxation has not been described before, and is probably due to weakened zonulae induced by repeated trauma. Treatment with a retropupillary iris-claw lens is the preferred therapy as it reduces the risk of endothelial touch during repeated trauma on the eye.

Morbus Gilles de la Tourette - Linsenluxation - Iris-claw-Linse

Gilles de la Tourette syndrome - lens luxation - iris-claw lens

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