Atypische angiomatöse DVA (Developmental Venous Anomaly)

DVAs (Developmental Venous Anomalies), früher als venöse Angiome bezeichnet, sind anatomische Varianten der venösen Drainage des Hirnparenchyms, die trotz ihrer abnormen Form essenziell für die Drainage vorgeschalteter Hirnareale sind. Als genetischer Defekt wurde eine Aktivmutation des Rezeptors Thyrosinkinase TIE 2 nachgewiesen (Schumacher M. In: Sartor K: RRR Neuroradiologie S. 178 f, Thieme Verlag, 2001). Die kongenitale Ätiologie wird gestützt durch Untersuchungen an Kindern, bei denen DVAs die venöse Drainage fehlender oder nicht angelegter Venen übernehmen (Lee et al., Am J Neuroradiol 1996; 17: 61).

Wir berichten über eine Patientin mit seltener atypischer DVA mit vorzeitiger venöser Drainage, die mittels CT, MRT und MR-Angiographie diagnostiziert wurde. Hierbei war die zeitaufgelöste MR-Angiographie (Projektionsangiographie) mit vorzeitiger Venendarstellung suspekt auf eine kombinierte Gefäßmissbildung (DVA + AVM), so dass erst die konventionelle Angiographie die Diagnose atypische DVA sicherte. Die Diagnose atypische DVA basiert dabei auf dem nebeneinander von typischem DVA-Aufbau u. a. mit Caput medusae und Sammelvene und den für DVA nicht charakeristischen perifokalen Glioseveränderungen sowie nicht AVM-typischer arteriovenöser Shunts mit vorzeitiger venöser Drainage (sog. Pseudo-AVM).