Klin Monbl Augenheilkd 2004; 221(2): 77-86
DOI: 10.1055/s-2004-812718
Übersicht
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Okuläre Myasthenie: eine diagnostische und therapeutische Herausforderung - eine Übersicht

Ocular Myasthenia: A Diagnostic and Management Challenge - A ReviewAndrea Langmann1 , Susanne Lindner1 , Martina Koch1 , Josef Diez2
  • 1Universitäts-Augenklinik, Graz
  • 2Neurologisch-psychiatrische Abteilung der Barmherzigen Brüder Graz-Eggenberg
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Publikationsverlauf

Manuskript-Eingang: 8. September 2003

Annahme nach Revision: 11. Dezember 2003

Publikationsdatum:
21. September 2005 (online)

Zusammenfassung

Hintergrund: Die okuläre Myasthenie ist eine lokalisierte Form der Myasthenie, die klinisch die extraokularen Muskeln, den M. levator palpebrae superioris und/oder den M. orbicularis oculi, betrifft. Daraus ergibt sich eine Vielfalt an Symptomen, die verschiedenste periphere und supranukleäre Augenmuskel- und Lidlähmungen vortäuschen können. Material und Methode: Diese Analyse der wichtigsten Literatur der vergangenen Jahre konzentriert sich auf diagnostische Tests, die vor allem bei Acetylcholinrezeptor-Antikörper negativen Patienten hilfreich sind. Diskutiert werden therapeutische Richtlinien und zukünftige Behandlungsstrategien. Schlussfolgerungen: 50 - 80 % der Patienten mit Myasthenie stellen sich anfänglich als reine okuläre Erkrankung dar. Die klinischen Manifestationen, diagnostischen Möglichkeiten und Behandlungen werden im Hinblick auf die bei frühzeitiger Erkennung bessere Prognose dargestellt.

Abstract

Background: Ocular myasthenia is a localised form of myasthenia clinically involving the extraocular muscles, the m. levator palpebrae superioris and the m. orbicularis oculi. Various symptoms can masquerade peripheral and supranuclear eye muscle palsies and ptosis. Materials and method: This literature review of recent years focusses on the diagnostic tests that may be helpful to confirm myasthenia especially in patients without acetylcholine receptor antibodies. Conclusions: Ocular dysfunction accounts for 50 - 80 % of the initial manifestation of myasthenia gravis. Clinical manifestations, diagnostic tests and treatment assessment are reviewed. Early recognition of the disease is important for better prognosis.

Literatur

  • 1 Aarli J A. History of myasthenia gravis. Rose JF, Bynum WF Historical aspects in neurosciencees New York; Raven Press 1982: 223-234
  • 2 Aarli J A. Myasthenia gravis and thymoma. Lisak RP Handbook of myasthenia gravis and myasthenic syndromes New York; Marcel Dekker Inc 1994: 207-249
  • 3 Barton J. Quantitative ocular tests for myasthenia gravis: a comparative review with detection theory analysis.  J Neurol Sci. 1998;  155 (1) 104-114
  • 4 Bibby K, Farnworth D, Cappin J M. et al . Myasthenia gravis with pupillary involvement.  Eye. 1995;  9 387-388
  • 5 Brenner T, Hamra-Amitay Y, Evron T. et al . The role of readthrough acetylcholinesterase in the pathophysiology of myasthenia gravis.  FASEB J. 2003;  17/2 214-222
  • 6 de Baets M H, Kuks J J. Immunopathology of myasthenia gravis. de Baets MH, Oosterhuis HJ Myasthenia gravis Boca Raton; CRC Press 1993: 160
  • 7 Ellis F D, Hoyt C S, Ellis F J. et al . Extraocular responses to orbital cooling (ice test) for ocular myasthenia gravis diagnosis.  J AAPOS. 2000;  4 271-281
  • 8 Golnik K C, Pena R, Lee A G. et al . An ice test for the diagnosis of myasthenia gravis.  Ophthalmology. 1999;  1282-1286
  • 9 Gronseth G S, Barohn R J. Practice parameter: thymectomy for autoimmun myasthenia gravis (an evidence based review): Report of the quality standards subcommitee of the American acadamy of Neurology.  Neurology. 2000;  55 7-15
  • 10 Hoch W, Mc C onville J, Helms S. et al . Auto antibodies to the receptor tyrosine kinase MuSK in patients with myasthenia gravis without acetylcholine receptor antibodies.  Nat Med. 2001;  7 365-368
  • 11 Kaminsky H, Richmonds C H, Kusner L. et al . Differential susceptibility of ocular motor system to disease.  Annals of the New York Academy of Sciences. 2002;  956 42-54
  • 12 Kubis K C, Danesh-Meyer H V, Savino P J. et al . The ice test versus the rest test in myasthenia gravis.  Ophthalmology. 2000;  107 1995-1998
  • 13 Levin K H, Richman D P. Myasthenia gravis.  Clinical Aspects Autoimmunity. 1989;  4 23
  • 14 Marino M, Barbesino G, Pinchera A. et al . Increased frequency of euthyreot endocrine orbitopathy in patients with Graves’ disease associated with myasthenia gravis.  Thyroid. 2000;  10 (9) 799-802
  • 15 Meyer D, Hamilton R C, Gimbel H V. Myasthenia gravis like symptoms induced by topical ophthalmic preparations. A case report.  J Clin Neuroophthalmol. 1992;  12 (3) 210-212
  • 16 Mowzoon N, Sussman A, Bradley W G. Mycophenolate (Cellcept) treatment of myasthenia gravis, chronic inflammatory polyneuropathy and inclusion body myositis.  J Neurol Sci. 2001;  185 (2) 119-122
  • 17 Padua L, Stallberg E, LoMonaco. et al . SFEMG in ocular myasthenia gravis diagnosis.  Clin Neurophysiol. 2000;  111 1203-1207
  • 18 Phillips L H, Melnick P A. Diagnosis of myasthenia gravis in the 1990 s.  Sem Neurol. 1990;  10 62-69
  • 19 Ragheb S, Lisak R P. Immunpathogenesis of acquired (autoimmun) myasthenia gravis. Lisak RP Handbook of myasthenia gravis and myasthenic syndromes New York; Marcel Dekker Inc 1994: 273-283
  • 20 Romi F, Skeie G O, Aarli J A. et al . Muscle autoantibodies in subgroups of myasthenia gravis patients.  J Neurol. 2000;  247 369-375
  • 21 Saavedrea J, Femminini R, Kochen S. et al . A cold test for myasthenia gravis.  Neurology. 1979;  29 1075
  • 22 Scuderi F, Marino M, Colonna L. et al . Anti-p110 autoantibodies identify a subtype of „seronegative” myasthenia gravis with prominent oculobulbar involvement.  Lab Invest. 2002;  82 (9) 1139-1146
  • 23 Snead O C, Benton J W, Dwyer D. et al . Juvenile myasthenia gravis.  Neurology. 1980;  30 (7) 732-739
  • 24 Soreq H, Seidman S. Antisense approach to anticholinesterase therapeutics.  Isr Med Assoc J. 2000;  2 (Suppl) 81-85
  • 25 Tournier-Lasserve E, Bach J F. The immunogenetics of myasthenia gravis, multiple sclerosis and their animal models.  J Neuroimmunology. 1993;  47 103-114
  • 26 Treves T A, Rocca W A, Meneghini F. Epidemiology of myasthenia gravis. Anderson DW, Schoenberg DG Neuroepidemiology: a tribute to bruce Schoenberg Boston; CRC Press 1991: 297
  • 27 Ubogu E E, Kaminsky H J. Preferntial involvement of extraocular muscle by myasthenia gravis.  Neuroophthalmology. (in press); 
  • 28 Wakata N, Iguchi H, Sugimoto H. et al . Relaps of ocular symptoms after remission of myasthenia gravis - a comparison of relapsed and complete remission cases.  Clin Neurol Neurosurgery. 2003;  105 (2) 75-77
  • 29 Weinberg D, Lesser R, Vollmer T. Ocular myasthenia: a protean disorder.  Surv ophthalmol. 1994;  39 (3) 169-210
  • 30 Willis T. De anima brutorum. Oxford; Theatro Sheldoniano 1672: 404-406
  • 31 Zaja F, Russo D, Fuga G. et al . Rituximab for myasthenia gravis developing after bone marrow transplant.  Neurology. 2000;  55 1062-1063

Univ.-Prof. Dr. Andrea Langmann

Universitäts-Augenklinik, Medizinische Universität Graz

Auenbruggerplatz 4

8036 Graz

Österreich

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