Aktuelle Dermatologie 2003; 29 - P46
DOI: 10.1055/s-2003-822267

Paraneoplastische Thrombophilie unter dem Bild einer multifokal nekrotisierenden Pannikulitis

S Steinhäuser 1, A Wagner 1, C Pföhler 1, W Tilgen 1, K Rass 1
  • 1Hautklinik und Poliklinik, Universitätskliniken des Saarlandes, Homburg/Saar

Bei malignen Tumoren ist das Risiko thromboembolischer Ereignisse erhöht. Im Rahmen des paraneoplastischen Trousseau-Syndroms können venöse und arterielle Thrombosen, sowie abakterielle thrombotische Endokarditiden auftreten. Die Klinik ist vielfältig und reicht von der Phlebitis bis zur Phlegmasie. Pathogenetisch werden von der Tumorzelle sezernierte prokoagulatorische Faktoren postuliert. Bislang sind zwei dieser Faktoren näher charakterisiert: tissue factor, cancer procoagulant. Andere prokoagulatorische Phänomene (Anti-Cardiolipin-Antikörper, dispositionelle Thrombophilie) liegen definitionsgemäß nicht zugrunde.

Das klinische Bild der paraneoplastischen nekrotisierenden Pannikulitis (Fettnekrose) wurde bisher nur in Zusammenhang mit dem Pankreaskarzinom beobachtet.

Wir berichten über eine 78-jährige Patientin, die 1987 an einem beidseitigen Mammakarzinom operiert wurde. 14 Tage vor stationärer Aufnahme kam es zu einem disseminierten Auftreten teils indurierter, teils fluktuierender livid-rötlicher, druckschmerzhafter Schwellungen medial an Ober- und Unterschenkeln mit sekundärer Ausbildung tiefreichender Nekrosen des Fettgewebes. Histologisch fanden sich Thrombosen der septalen Arteriolen und Venolen mit sekundärer Fettgewebsnekrose. Das Vorliegen einer nekrotisierenden Vaskulitis konnte histologisch, eine Calciphylaxie laborchemisch ausgeschlossen werden. Trotz Markumarisierung bei einem Quick <10% wurden duplexsonographisch langstreckige Thrombosen der Vv. saphenae magnae und suprapubischer Venen festgestellt. Thrombotische Affektionen der venösen und arteriellen Leitgefäße wurden ausgeschlossen. Das aufgrund des klinischen Bildes eingeleitete Tumorstaging ergab eine diffuse pulmonale Metastasierung des Mammakarzinoms mit deutlich elevierten Tumormarkern CA 15–3 und CEA.

Der vorliegende Fall demonstriert das seltene klinische Bild einer nekrotisierenden Pannikulitis als Manifestation einer paraneoplastischen Thrombophilie bei einem metastasierten Mammakarzinom.