MRT in der Diagnostik der Arrhythmogenen Rechtsventrikulären Dysplasie: Wertung der Major- und Minor-Kriterien

Hintergrund: Der diagnostische Stellenwert der MRT in der Evaluierung der Arrhythmogenen Rechtsventrikulären Dysplasie (ARVD) ist noch nicht vollständig etabliert. Ziel der Studie war es, den Wert der pathologischen MRT-Befunde im Hinblick auf die existierenden Major- und Minor-Kriterien zu evaluieren und mittels eines Scores zu gewichten.

Patienten und Methode: 307 Patienten, 51% männlich, mittleres Alter 42,7±15,2 Jahre, wurden in die Studie eingeschlossen. Diese wurden zur Abklärung rechtsventrikulärer Herzrhythmusstörungen einer elektrophysiologischen Untersuchung (EPU) unterzogen. Zusätzlich wurde bei allen Patienten eine klinische Untersuchung, transthorakale Echokardiographie sowie eine MRT (Fa. Siemens, Magnetom Sonata 1,5 T) durchgeführt. Es wurden SSFP (TrueFISP) cine-Sequenzen, TSE Tl- und TSE T2 Sequenzen durchgeführt. Diese bildeten den rechten Ventrikel (RV) im 4-Kammerblick und in der kurzen Achse sowie den rechtsventrikulären Ausflusstrakt mit einer Schichtdicke von 6mm ab. 53 der 307 Patienten (17,6%), 64,2% männlich, wiesen pathologische MRT Befunde des RV auf. Diese 53 Patienten wurden anhand der bestehenden Major- und Minor-Kriterien unterteilt in Gruppe 1 mit ARVD (17 Patienten) und Gruppe 2, die nicht die Kriterien der ARVD erfüllten (36 Patienten). Es wurden zusätzlich zu den bestehenden Kriterien alle Patienten im Hinblick auf zusätzliche Kriterien untersucht. Ein Score für die Wertung der morphologischen und funktionellen Veränderungen in der MRT (Major- und Minor-Kriterien) wurde erstellt.

Ergebnisse: Major-Kriterien: Eine fettige Degeneration der Wand des RV war bei 3 Patienten (17,6%) der Gruppe 1 (p<0,01) vorhanden. Eine ausgeprägte Dilatation des RV war signifikant häufiger in Gruppe 1 (64,7%) als in Gruppe 2 (17,1%) vorhanden (p<0,01). Eine aneurysmatische Aussackung der RV-Wand fand sich häufiger in Gruppe 1 (41,2%), als in Gruppe 2 (0%) (p<0,01). Minor-Kriterien: Die meisten Minor-Kriterien lagen häufiger in Gruppe 1 als in Gruppe 2 vor. Geringe globale RV-Dilatation (22,5% vs. 34,3%, p<0,01), regionale RV-Hypokinesie (76,5% vs. 41,2%,p<0,01) und geringe segmentale Dilatation (47,1% vs. 11,1%, p<0,01). Ein zusätzliches Kriterium war die prominente Trabekularisierung des RV (82,4% vs. 37.1%, p<0,01). Ein Score, der die Major- und Minor-Kriterien enthielt, wurde erstellt. Einem Major-Kriterium wurden 2 Punkte, einem Minor-Kriterium 1 Punkt zugeteilt. Ein optimierter Score von 4 mit einer Sensitivität von 93% und einer Spezifität von 90% wurde erreicht bei Vorliegen von 2 Major-Kriterien, einem Major- sowie zwei Minor-Kriterien oder 4 Minor-Kriterien. Nicht ausreichend stellten sich der Score von 3 (Sensitivität 100%, geringe Spezifität von 77%) sowie der Score von 5 (geringe Sensitivität von 65%, Spezifität 96%) dar. Der mit hoher Sensitivität und Spezifität ermittelte optimierte Score von 4 wurde in Korrelation zu den Ergebnissen der elektrophysiologischen Untersuchung (EPU) gebracht. Der Vergleich der Patienten, die anhand des Scores von 4 der ARVD-Gruppe zugeordnet wurden, mit denen, die den Score nicht erreichten, ergab für den Nachweis von RV-Tachykardien im EKG (64,7% vs. 22,3%, p<0,01) und die Auslösbarkeit von RV-Tachykardien in der EPU signifikante Unterschiede (82,4% vs. 19,4%, p<0,01).

Schlussfolgerungen: Ein optimierter Score, der die Major- und Minor-Kriterien sowie das zusätzliche Kriterium der prominenten Trabekularisierung des RV erfasst, ist geeignet zur Detektion der ARVD und weist eine hohe Sensitivität und Spezifität auf. Jedoch gibt es kein pathognomonisches Kriterium zur Diagnose der ARVD. Anhand der morphologischen und funktionellen MRT-Befunde können zuverlässige und reproduzierbare Daten ermittelt werden, welche das weitere klinische Vorgehen direkt beinflussen.