Kombinierte klinische Manifestationen einer medianen Halszyste und eines Non-Hodgkin-Lymphoms

Einleitung:

Mediane Halszysten sind die häufigsten embryonal bedingten, zystischen Fehlbildungen der Halsregion. Sie werden meist bei Patienten apparent, die älter als 30 Jahre sind [1]. Eine maligne Entartung dieser Befunde kann in vereinzelten Fällen auftreten [2–5], wobei differentialdiagnostisch auch an lymphoretikuläre Erkrankungen gedacht werden muss [6]. In dem vorliegenden Fall wird das simultane Auftreten einer medianen Halszyste und eines Non-Hodgkin-Lymphom der Medianlinie des Halses beschrieben.

Fallbericht:

Ein 77-jähriger Patient stellte sich mit einer seit 5 Wochen bestehenden submentalen Schwellung vor. Die Schwellung hatte im o.g. Zeitraum langsam an Größe zugenommen und bereitete keinerlei Beschwerden. Bei der hno-ärztlichen Untersuchung zeigte sich eine ca. 3×2×2cm durchmessende, indolente, kugelige Raumforderung, welche submental in der Mittellinie gelegen war (Abb. 1). Die übrigen Spiegelbefunde stellten sich unauffällig dar. Die B-Sonographie der Halsweichteile zeigte eine echoarme Raumforderung median submental mit einem Durchmesser von 2,0×2,9×2,6cm (Abb. 1), einen solitären Lymphknoten in Region V rechts sowie eine zystisch veränderte Struma. Basierend auf dem klinischen und sonographischen Befund sowie der Zytologie wurde die Verdachtsdiagnose einer medianen Halszyste gestellt. Die Exploration des Halses zeigte eine solide Raumforderung in Höhe des Zungenbeines. Die Raumforderung wurde entlang ihrer Kapsel präpariert, wobei sich keine Beziehung zum Zungenbein fand. Nach der Exstirpation der soliden Raumforderung wurde das Zungenbein dargestellt, wobei sich in Zungenbeinmitte eine weitere, jedoch wesentlich kleiner, zystische Raumforderung fand. Die zystische Raumforderung wurde unter Mitnahme des Zungenbeinkörpers entfernt. Operation und postoperativer Verlauf verliefen ohne Komplikationen. Die histologische Aufarbeitung der Op-Präparate ergab die Befunde einer medianen Halszyste sowie eines hochmalignen zentroblastischen multilobulierten Non-Hodgkin-Lymphoms der B-Zell-Reihe des Stadiums Ia. Der Patient wurde nach Vorliegen des endgültigen histologischen Befundes zur weiteren Diagnostik und Therapie an die Klinik für Hämatologie und Onkologie überwiesen. Das dort eingeleitete Staging ergab den Nebenbefund eines Plattenepithelkarzinoms der linken Lunge, welches chirurgisch therapiert wurde. Eine systemische Therapie des Non-Hodgkin-Lymphoms lehnte der Patient ab. Sechs Monate später stellte sich der Patient mit einer erneuten, cervicalen Raumforderung vor. Diese wurde exstirpiert, wobei das histologische Präparat erneut ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom zeigte. Da es sich um einen isolierten Herd handelte, wurde nach Besprechung des Falles in einem interdisziplinären, onkologischen Kolloquium beschlossen, zunächst keine weitere systemische Therapie durchzuführen. Zwei Jahren nach der letzten Operation ist der Patient rezidivfrei und in gutem körperlichem Allgemeinbefinden.

Schlussfolgerungen:

Zystische Veränderungen des Halses treten meist in Form von medianen oder lateralen Halszysten sowie Epidermoidzysten auf. Eine Erstmanifestation jenseits des 4. Lebensjahrzehnts ist untypisch und sollte daher immer histologisch abgeklärt werden. Die chirurgische Exstirpation ist, wenn immer möglich, zu empfehlen.

Abb. 1: Sowohl in der Frontal- als auch in der Seitenansicht ist bereits bei der Inspektion eine kugelige Raumforderung der Medianlinie zu erkennen. In der B-Mode Sonographie des Halses zeigte sich eine zystische, echoarme Raumforderung mit Kontakt zum Zungenbein. Der sonographische Befund führte, trotz des hohen Alters des Patienten, zur Verdachtsdiagnose einer medianen Halszyste.

Literatur:

1. Allard RHB. The thyroglossal duct cyst. Head Neck Surg 1982; 1:134–146

2. Choy F, Ward R, Richardson R. Carcinoma of the thyroglossal duct. Am J Surg 1964; 108:361–369.

3. Woolner JB, McConaghey WM, Beahrs OH et al. Primary malignant Lymphoma of thyroid. Am J Surg 1961; 111:502–523.

4. Udoji WC. Thyroglossal duct cyst mass with Hashimoto's disease and Non-Hodgkin's Lymphoma. J Tenn Med Ass 1996; 4:113–114.

5. Mahnke CG, Jänig U, Werner JA, Rudert H. Primary papillary carcinoma of the thyroglossal duct: case report and review of the literature Auris Nasus Larynx. 1994;21(4):258–63.

6. Kaiser U, Neubauer A (2002) Maligne Lymphome. In: Werner JA (Hrsg.) Lymphknotenerkrankungen im Kopf-Halsbereich, Springer-Verlag, Berlin Heidelberg New York, pp.309–322.