Schlafbezogene Atmungsstörungen bei neuromuskulären Erkrankungen

Zusammenfassung

Schlafbezogene Atmungsstörungen (SBAS) finden sich häufig bei neuromuskulären Erkrankungen. Ein Zusammenhang mit respiratorischen Funktionsparametern am Tag ist bisher jedoch ungenügend geklärt. Methoden: Bei 35 Patienten mit progressiven Myopathien (Alter 32,5 ± 15 Jahre) wurden prospektiv Lungen- und respiratorische Muskelfunktion im Liegen mit Ergebnissen der Polysomnographie/Kapnometrie verglichen. Ergebnisse: 32 von 35 Patienten hatten eine restriktive Ventilationsstörung, bei 9/32 bestand zudem eine hyperkapnische respiratorische Insuffizienz am Tag (PaCO₂ 66,0 ± 15,7 mm Hg). Die inspiratorische Vitalkapazität (IVC_L) korrelierte mit der maximalen inspiratorischen Muskelkraft (PImax, r = 0,75), der respiratorischen Muskelbeanspruchung (P_0,1/PImax, r = - 0,68), Tages-PaO₂ (r = 0,47) und Tages PaCO₂ (r = - 0,65) (p < 0,005 für alle). SBAS fanden sich vorwiegend bei Patienten mit IVC < 60 % in Form von Hypopnoen, REM-Schlaf assoziierten Hypoventilationsphasen und schlafstadienunabhängiger kontinuierlicher Hypoventilation (P_tcCO₂ > 50 mm Hg über > 50 % Schlafzeit) auf. Die IVC_L korrelierte mit nächtlicher PtcCO₂ (r = - 0,87), SaO₂ (r = 0,64), Prozent Tief- (R = - 0,76) und Leichtschlaf (r = 0,67). IVC_L korrelierte nur schwach mit dem Respiratory-Disturbance-Index (REM-Schlaf, r = - 0,45; Gesamtschlaf, r = - 44). IVC_L < 60 % war 96 % sensitiv und 78 % spezifisch für SBAS. IVC_L < 20 % war 89 % sensitiv und 96 % spezifisch für die Tageshyperkapnie. Schlussfolgerung: IVC_L korreliert mit respiratorischer Muskelfunktion und Blutgasen am Tag und in der Nacht, und ist hochgradig prädiktiv für das Auftreten von SBAS und Tageshyperkapnie.

Abstract

Sleep-disordered breathing is common in neuromuscular diseases but remains poorly defined in its relationship to daytime respiratory function. Methods: We prospectively compared supine lung and respiratory muscle function with results of polysomnography/capnometry in 35 patients with progressive myopathies (age 32,5 ± 15 years) . Results: 32/35 patients had restrictive ventilatory defect, 9/32 had hypercapnic respiratory failure by day (PaCO₂ 66,0 ± 15,7 mm Hg). Supine inspiratory vital capacity (IVC_S) correlated with maximal inspiratory muscle pressure (R = 0.75), respiratory muscle strain (P0.1/PImax, R = - 0.68), and daytime blood gases (p < 0.005 for all). SDB in the way of REM-sleep hypopneas, circumscribed hypoventilation episodes and sleep-stage independent continuous hypoventilation (PtcCO₂ > 50 mmHg > 50 % of sleep time) was common at IVC_S< 60 % pred, and preceded daytime hypercapnia. IVC_S correlated with nocturnal SaO₂ (R = 0.64), PtcCO₂ (R = - 0.87), percent light sleep (R = 0.67) and deep sleep (R = - 0.76). IVC_S correlated only marginally with respiratory disturbance index (total sleep, R = - 0.45; REM-sleep, R = - 0.44). IVC_S < 60 % was 96 % sensitive, 78 % specific for presence of SDB. IVC_S < 20 % was 89 % sensitive, 96 % specific for daytime hypercapnia. Conclusions: IVC_S correlates with respiratory muscle function, daytime and nocturnal blood gases, and is highly predictive of SDB and daytime hypercapnia.

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