Seltene Assoziation von Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus und juveniler idiopathischer Arthritis

Einleitung: Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus (ILVEN) ist eine chronische Hauterkrankung mit Beginn im frühen Kindesalter. Eine Assoziation mit einer Autoimmunthyroiditis und Amyloidose ist bekannt. Eine Assoziation mit einer chronischen Arthritis wurde bei bisher zwei Kindern mit ILVEN beschrieben.

Kasuistik: 4 11/12 Jahre altes Mädchen mit Oligoarthritis des Knie- und Sprunggelenkes. ANA positiv (1:1280), HLA-B27 negativ, erhöhte humorale Entzündungsaktivität. Nach initialer intraartikulärer Steroidtherapie/NSAID im weiteren Verlauf immunsuppressive Therapie mit Methotrexat. Sechs Monate nach Krankheitsbeginn Auftreten von linear angeordneten verrucösen Effluoreszenzen am rechten Unterschenkel, welche als ILVEN diagnostiziert wurden. Zusätzlich ausgepräger Juckreiz. Trotz lokaler und immunsuppressiver Therapie nur geringe Besserung der Hautsymptomatik.

Diskussion: Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus (ILVEN) ist eine seltene, im frühen Kindesalter (50% <6 Monate) auftretende chronische Hauterkrankung. Betroffen sind vor allem Mädchen. Typische Kennzeichen sind ausgeprägter Juckreiz, einseitig auftretende, linear angeordnete verrucöse Effluoreszenzen vor allem im Bereich der unteren Extremität sowie ein typischer histologischer Befund. Insgesamt ähnelt das klinische Bild dem einer Psoriasis, wobei ILVEN therapeutisch allerdings nur gering beeinflussbar ist. In den bisher beschriebenen Fällen einer Assoziation von ILVEN mit einer chronischen Arthritis lag das für eine Psoriasisarthritis typische Befallsmuster vor, während bei unserer Patientin das klinische Bild dem einer Oligoarthritis entsprach. Wie allgemein beschrieben trat auch bei unserer Patientin eine Besserung der Hautsymptomatik unter immunsuppressiver Therapie nicht ein. Im Zusammenhang mit ILVEN sollte die Möglichkeit des Auftretens einer juvenilen idiopathischen Arthritis bedacht werden.