Multizentrische Osteolyse Typ 3 als Differenzialdiagnose der juvenilen idiopathischen Arthritis

Osteolyse-Syndrome sind im Säuglings- oder Kindesalter beginnende, seltene, erbliche oder nicht erbliche, ätiologisch ungeklärte Krankheitsbilder, die durch langsame Resorption des Knochens gekennzeichnet sind, wobei der Krankheitsprozess meist carpo-tarsal seinen Anfang nimmt und spontan nach unterschiedlicher Zeit zum Stillstand kommt. Die betroffenen Kinder leiden unter erheblichen irreversiblen Deformierungen der oberen und unteren Extremität. Diese Veränderungen können anfangs dem Bild einer juvenilen idiopathischen Arthritis ähneln, Entzündungszeichen fehlen aber fast immer.

Bei der nicht erblichen Form der multizentrischen Osteolyse entwickelt sich im Lauf der Jahre eine maligne Hypertonie, die zur terminalen Niereninsuffizienz führt.

Wir berichten über einen 18-jährigen Jungen mit multizentrischer Osteolyse Typ III, den wir zehn Jahre lang regelmäßig untersucht haben. Die Progredienz der knöchernen Veränderungen wird anhand von Röntgenbefunden gezeigt, die der Nephropathie durch regelmäßig erhobene Laborbefunde.

Eine bei diesem Patienten auftretende Proteinurie bei einer leeren Familienanamnese ist ein früher Hinweis darauf, dass es sich um eine multizentrische Osteolyse Typ III handelt.

ACE-Hemmer haben eine günstige Wirkung auf den Blutdruck und die Entwicklung der Niereninsuffizienz wird verzögert.