Angeborene Zwerchfellhernie -Ergebnisse eines ECMO-Zentrums

Zusammenfassung

Hintergrund: In den letzten Jahren wurde zunehmend über höhere Überlebensraten von Neugeborenen mit angeborener Zwerchfellhernie berichtet. Wir stellen unseren Therapiealgorithmus und die Ergebnisse unseres Kollektives hinsichtlich Prognoseprädiktoren, ECMO-Bedarf und Überlebensrate vor. Patienten und Methoden: Eingeschlossen wurden die von zwischen Dezember 1997 und Juni 2001 in der Universitätskinderklinik behandelten Neugeborenen mit angeborener Zwerchfellhernie. Die Versorgung der Neugeborenen mit angeborener Zwerchfellhernie erfolgte nach einem festgelegten Protokoll: pränatale Lungenreifeinduktion, frühzeitige Gabe von Surfactant, drucklimitierte Beatmung, inhalatives NO, Hochfrequenzoszillationsventilation und, wenn erforderlich, ECMO. Es wurden als Prognoseprädiktoren erhoben das Geburtsgewicht, der Oxygenierungsindex, der Ventilationsindex, der höchste und der niedrigste und der niedrigste während der ersten 24 Stunden im ECMO-Zentrum gemessene arterielle Kohlendioxidpartialdruck. Diese wurden in Beziehung gesetzt zum klinischen Verlauf. Ergebnisse: Behandelt wurden von Dezember 1997 bis Juni 2001 insgesamt 50 Neugeborene mit angeborener Zwerchfellhernie. 24 waren in der eigenen Klinik geboren worden (alle pränatal diagnostiziert), 26 waren postnatal zuverlegt worden. Der Mittelwert für den Oxygenierungsindex betrug 45,5 cmH₂O/mmHg (kein ECMO benötigt: 16,4 cmH₂O/mmHg; ECMO benötigt: 62,1 cmH₂O/mmHg), für den Ventilationsindex 133,8 cmH₂O × mmHg (kein ECMO benötigt: 83,9 cmH₂O × mmHg; ECMO benötigt: 156,2 cm H₂O × mmHg). Die Überlebensrate betrug 84 %. 50 % der Patienten mussten aufgrund schwerster respiratorischer Insuffizienz mit ECMO behandelt werden, von denen 78 % überlebten. 3 Patienten wurden aufgrund von Kontraindikationen von der Therapieoption ECMO ausgeschlossen. Mussten die Patienten mit ECMO behandelt werden, so erlaubten die erhobenen Prognoseindizes keine Vorhersage hinsichtlich der Überlebensprognose. Schlussfolgerung: Unser Therapiealgorithmus für die Behandlung von Patienten mit angeborener Zwerchfellhernie ermöglicht eine im internationalen Vergleich sehr gute Überlebensrate. Patienten mit schwerster respiratorischer Insuffizienz scheinen von frühzeitiger Verlegung in ein ECMO-Zentrum zu profitieren. Nach unseren Erfahrungen gibt es keine derzeit Veranlassung, Patienten mit angeborener Zwerchfellhernie und schwerster respiratorischer Insuffizienz von der Therapieoption ECMO auszuschließen. Zur weitergehenden Evaluation der Prognoseprädictoren hinsichtlich der Frage, welche Patienten keiner ECMO bedürfen, welche Patienten von ECMO profitieren und welche Patienten trotz ECMO versterben werden erscheint die Schaffung eines zentralen Registers für das Krankheitsbild der angeborenen Zwerchfellhernie wünschenswert.

Abstract

Background: In recent years increasing survival rates of neonates with congenital diaphragmatic hernia were reported. We present the results of our collective with regard to outcome and predictors of prognosis (need for ECMO, survival). Patients and methods: The neonates with congenital diaphragmatic hernia treated between December 1997 and June 2001 in the university children’s hospital Mannheim were included. All patients with congenital diaphragmatic hernia were treated by a defined algorithm including prenatal pulmonary maturation, surfactant immediately after birth, „”gentle ventilation„”, inhaled NO, high frequency ventilation and, if necessary, ECMO. We looked at early predictors of the clinical course, e. g. need for ECMO and survival: Birth weight, oxygenation index, ventilation index, the highest and the lowest arterial oxygen and the lowest carbon dioxide partial pressures during the first 24 hours in the ECMO-centre. Results: Between December 1997 and June 2001 50 neonates with congenital diaphragmatic hernia were treated (24 inborn, all of them diagnosed prenatally, 26 transfered after birth). Mean OI was 45,5 cmH₂O/mmHg (no ECMO: 16,4 cmH₂O/mmHg; ECMO: 62,1 cmH2O/mmHg) mean VI was 133,8 cmH₂O x mmHg (no ECMO: 83,9 cmH₂O x mmHg; ECMO: 156,2 cmH₂O x mmHg).The survival rate was 84 %. According to our algorithm 50 % of the patients were treated with ECMO, 78 % of the patients treated with ECMO survived. 3 Patients were excluded by the therapy option ECMO, because of contraindications. If the patients need to be treated with ECMO, the predictors of prognosis do not allow to draw conclusions on the clinical course regarding the survival of the patients. Conclusion: Our algorithm allows a good survival rate in patients with congenital diaphragmatic hernia. CDH patients seem to have a benefit from transfer into an ECMO centre as early as possible or prenatally. There is no basis according our experiences to exclude patients with congenital diaphragmatic hernia from ECMO. To evaluate the predictors of prognosis regarding the question, which patients do not require ECMO, which patients have a benefit of ecmo, and which patients will die despite ecmo a nationwide cdh-register could be helpfull.

Schlüsselwörter

Zwerchfellhernie - ECMO - Stickstoffmonoxid - Hochfrequenzoszillationsventilation

Key words

Congenital diaphragmatic hernia - ECMO - nitric oxide - high frequency ventilation

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