Necrotizing Sarcoid Granulomatosis - is it different from nodular sarcoidosis?

Zusammenfassung

Hintergrund: Die nekrotisierende Sarkoidgranulomatose (NSG) wurde in der ursprünglichen Beschreibung von Averil Liebow als eine Erkrankung zwischen Sarkoidose und Wegener-Granulomatose charakterisiert. Dies vor allem, weil zwei Veränderungen aus beiden Erkrankungen gefunden wurden: konfluierte Sarkoidgranulome wie bei Sarkoidose und infarktartige Areale mit Vaskulitis wie bei Wegener-Granulomatose. In den ursprünglichen Fällen, auf denen Liebow seine Erstbeschreibung aufbaute, fand sich keine extrapulmonale Organbeteiligung, so dass er annahm, dass dies ebenfalls ein Charakteristikum dieser neuen Erkrankung darstellt. Nachfolgende Fallbeschreibungen haben aber auch extrapulmonale Manifestationen gefunden. Bereits in diesen Publikationen wurde diskutiert, ob nicht die NSG eine Variante der Sarkoidose darstellt. Material und Methoden: Zehn Fälle einer NSG von drei verschiedenen Instituten wurden studiert und die histologischen Veränderungen mit denen bei Sarkoidose und insbesondere mit der nodulären Sarkoidose verglichen. Alle diese Fälle wurden auch auf die Präsenz mykobakterieller DNA (Insertionssequenz 6110) untersucht. Ergebnisse und Schlussfolgerungen: Die nodulären Granulomaggregate gleichen denen bei nodulärer Sarkoidose. Die Vaskulitis in der NSG ist eine epitheloidzellige nicht nekrotisierende Vaskulitis, die sich ebenfalls nicht von der granulomatösen Vaskulitis bei Sarkoidose unterscheidet. Eine granulozytäre Vaskulitis, wie sie bei der Wegener-Granulomatose üblich ist, ließ sich nicht darstellen. Das einzige Charakteristikum, dass die NSG von der Sarkoidose unterscheidet, sind die infarktartigen Nekrosen. Diese entstehen auf dem Boden der granulomatösen Vaskulitis mit progredientem Gefäßverschluss. Ob dies die Folge einer längerdauernden Vaskulitis mit Lumenobstruktion darstellt, kann letztendlich noch nicht beantwortet werden. Basierend auf unseren Untersuchungen und den vorhandenen Literaturdaten sollte die NSG am besten als Variante der nodulären Sarkoidose interpretiert werden. Im Gegensatz zu unseren Erfahrungen bei Sarkoidose konnte bei keinem der Patienten eine mykobakterielle DNA nachgewiesen werden.

Abstract

Background: Necrotizing sarcoid granulomatosis (NSG) was initially defined as a granulomatosis with features in between sarcoidosis and Wegener's granulomatosis (WG), but without extrapulmonary involvement. Subsequent reports have shown that extrapulmonary involvement does exist, and some have suggested NSG as a variant of sarcoidosis. Material and Methods: We studied 10 cases from 3 institutions, and compared clinical and histologic features with those of nodular sarcoidosis and WG. We have analyzed the 10 cases for mycobacterial chaperonin and for the insertion sequence 6110 by PCR. Results and Conclusions: Nodular aggregates of granulomas in NSG were similar to those seen in nodular sarcoidosis. Granulocytic vasculitis, a hallmark of WG was not seen in any of the NSG cases. Granulomatous vasculitis was a common feature in cases of NSG, and did not differ from that seen in sarcoidosis. The only unique feature of NSG is infarct-like necrosis, induced by the vasculitis, which might also be interpreted as a function of the duration of the vasculitis, leading ultimately to vascular obstruction. NSG based on our morphologic findings is best classified as a variant of nodular sarcoidosis. In contrast to our findings in sarcoidosis mycobacterial DNA was not found in any of the 10 cases.

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