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DOI: 10.1055/s-2003-38408
Langerhans-Zell-Histiozytose: Petrosale Remodellierung nach Chemotherapie
Fallbericht und LiteraturübersichtLangerhans Cell Histiocytosis: Petrosal Remodelling after ChemotherapyCase Report and Review of the LiteraturePublikationsverlauf
Eingegangen: 26. Juli 2002
Angenommen: 24. August 2002
Publikationsdatum:
02. April 2003 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/lro/200303/lookinside/thumbnails/10.1055-s-2003-38408-1.jpg)
Zusammenfassung
Der Fall eines Kindes wird präsentiert, das wegen einer Schwellung des rechten Schläfenbeins vorgestellt wurde. Anamnestisch bestanden beidseits rezidivierende Mittelohrentzündungen. Der klinische Befund war bis auf die rechts temporale Schwellung regelrecht. Tympanometrisch bestand beidseits eine reduzierte Compliance, die Geräuschaudiometrie war unauffällig. Aufgrund der Schallleitungsschwerhörigkeit waren die Otoakustischen Emissionen nicht messbar. Die Schnittbildgebung (MRT, CT) zeigte bitemporal Weichteilsubstrate mit ausgedehnten petrosalen Destruktionen ohne labyrinthäre Beteiligung und ohne typische Bildmerkmale entzündlicher, dysplastischer oder expansiver Prozesse. Auf der Basis der Bildgebung und Klinik wurde die Verdachtsdiagnose einer Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) gestellt und anschließend bioptisch gesichert; eine disseminierte Form wurde ausgeschlossen. Gemäß der LCH-III-Studie wurde eine chemotherapeutische Therapie eingeleitet und nach 3 Monaten mittels CT eine Verlaufskontrolle durchgeführt, in der deutliche Zeichen einer bipetrosalen Reossifikation gesichert werden konnten.
Dieser Fall unterstreicht, dass bei therapierefraktärer Otitis media, Otitis externa oder Mastoiditis im Kindesalter das Vorliegen einer LCH in Betracht zu ziehen ist, umso eine rechtzeitige Diagnosestellung zu ermöglichen und therapeutische Erfolgsaussichten zu verbessern. Die Bedeutung der Schnittbildverfahren (CT, MRT) liegt in der Früherkennung und Verlaufskontrolle des Krankheitsbildes.
Abstract
We report the case of a child presented by her parents to the ENT outpatient service for swelling of the right temporal bone. The child had a history of recurrent bilateral inflammation of the middle ear. Tympanometry revealed a reduced compliance. Due to conductive hearing loss it was impossible to measure otoacustic emissions. Otherwise a normal ENT status was found. Imaging (MRI/CT) demonstrated bitemporal soft-tissue changes with extensive osseous destruction, but no typical imaging signs of an inflammatory, dysplastic or expansive process. The tentative diagnosis of Langerhans' cell histiocytosis (LCH) made on the basis of the clinical and imaging findings was confirmed by biopsy. After exclusion of disseminated LCH, chemotherapy was initiated, and the child underwent follow-up imaging after 3 months. CT showed clear signs of bitemporal reossification.
The case reported here illustrates the problems encountered in diagnosing LCH which may present with unspecific clinical symptoms despite advanced osseous destruction. ENT specialists should be familiar with this very heterogeneous entity and think of LCH especially in children presenting with therapy-refractory otitis media, otitis externa, or mastoiditis in order to ensure a timely diagnosis and to thus improve the chances of successful therapy. Imaging modalities (CT, MRI) have a role in the early diagnosis and follow-up of this disorder.
Schlüsselwörter
Langerhans-Zell-Histiozytose · Otitis media · Schläfenbein · MRT · CT
Key words
Histiocytosis X · Otitis media · Temporal Bone · MRI · CT
Literatur
- 1 Titgemeyer C, Grois N, Minkov M, Flucher-Wolfram B, Gatterer-Menz I, Gadner H. Pattern and course of single-system disease in Langerhans cell histiocytosis data from the DAL-HX 83- and 90-study. Med Pediatr Oncol. 2001; 37 108-114
- 2 Lichtenstein L. Histiocytosis X. Arch Pathol.. 1953; 56 84-102
- 3 Writing Group of the Histiocyte Society . Histiocytosis syndromes in children. Lancet. 1987; 1 208-209
-
4 Draf W.
Tumoren des Innenohres und des Felsenbeins. In: Naumann HH, Helms J, Herberhold C, Kastenbauer E (Hrsg) Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis. Bd. 1. Stuttgart; Thieme 1994: 848-862 -
5 Burkhardt A.
Destruierende Läsionen mit umstrittener Ätiologie. In: Seifert G (Hrsg) HNO-Pathologie. Berlin, Heidelberg; Springer 1999: 943-944 - 6 Constantinidis J, Reinhard H, Waldfahrer F, Pahl S. Der interessante Fall Nr. 27. Laryngo-Rhino-Otol. 1999; 78 470-472
- 7 Kuhl S, Danter J, Wagner T, Kruger S. Die isolierte Histiozytosis X als seltene Differenzialdiagnose der unklaren Halslymphknotenschwellungen. Ein Fallbericht. HNO. 1997; 45 719-723
- 8 Harms D, Müller K M. Histopathologische Aspekte der Langerhans-Zell-Histiozytose. Mit besonderer Berücksichtigung auch der pulmonalen LCH. Pathologe. 2001; 22 175-183
- 9 Steurer J, Furrer J, Rhyner K, Vetter W, Siegenthaler W. Histiocytosis X. Klinik und Verlauf bei fünf Patienten. Dtsch Med Wochenschr. 1991; 116 1702-1709
- 10 Nolph M B, Luikin G A. Histiocytosis X. Otolaryngol Clin North Am. 1982; 15 635-648
- 11 Angeli S I, Alcalde J, Hoffman H T, Smith R J. Langerhans' cell histiocytosis of the head and neck in children. Ann Otol Rhinol Laryngol.. 1995; 104 173-180
- 12 Favara B E, Feller A C, Pauli M, Jaffe E S, Weiss L M, Arico M, Bucsky P, Egeler R M, Elinder G, Gadner H, Gresik M, Henter J I, Imashuku S, Janka-Schaub G, Jaffe R, Ladisch S, Nezelof C, Pritchard J. Contemporary classification of histiocytic disorders. The WHO Committee on Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group of the Histiocyte Society. Med Pediatr Oncol. 1997; 29 157-166
- 13 Nezelof C. Histiocytosis X: a histological and histogenetic study. Perspect Pediatr Pathol. 1979; 5 153-178
- 14 Lennert K, Mohri N. Zur Pathologie der Leukamien und malignen Lymphome im Kindesalter. Verh Dtsch Ges Pathol. 1971; 55 216-269
- 15 Howarth D M, Gilchrist G S, Mullan B P, Wiseman G A, Edmonson J H, Schomberg P J. Langerhans cell histiocytosis: diagnosis, natural history, management, and outcome. Cancer. 1999; 85 2278-2290
- 16 Issing P R, Ernst A, Kempf H G, Buhr T, Lenarz T. Langerhanszell-Histiozytosis des Felsenbeins. Laryngo-Rhino-Otol. 1995; 74 702-706
- 17 Nanduri V R, Pritchard J, Chong W K, Phelps P D, Sirimanna K, Bailey C M. Labyrinthine involvement in Langerhans' cell histiocytosis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1998; 46 109-115
- 18 Quraishi M S, Blayney A W, Breatnach F. Aural symptoms as primary presentation of Langerhan's cell histiocytosis. Clin Otolaryngol. 1993; 18 317-323
-
19 Hüttenbrink K B.
Chronische Otitis media. In: Naumann HH, Helms J, Herberhold C, Kastenbauer E (Hrsg) Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis. Bd. 1. Stuttgart; Thieme 1994: 601-624 - 20 Cunningham M J, Curtin H D, Jaffe R, Stool S E. Otologic manifestations of Langerhans' cell histiocytosis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1989; 115 807-813
- 21 Schultze A, Eckardt A, Kuske M. Langerhans-Zell-Histiocytose mit oraler Manifestation. Therapiestrategien mit Beteiligung der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie. Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie. 1999; 3 158-164
- 22 Goldsmith A J, Myssiorek D, Valderrama E, Patel M. Unifocal Langerhans' cell histiocytosis (eosinophilic granuloma) of the petrous apex. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1993; 119 113-116
- 23 Gadner H. Langerhans' cell histiocytosis - still an unsolved problem. Pediatr Hematol Oncol. 1999; 16 489-493
- 24 Bonafe A, Joomye H, Jaeger P, Fraysse B, Manelfe C. Histiocytosis X of the petrous bone in the adult: MRI. Neuroradiology. 1994; 36 330-333
- 25 Koch B L. Langerhans histiocytosis of temporal bone: role of magnetic resonance imaging. Top Magn Reson Imaging. 2000; 11 66-74
- 26 Okamoto K, Ito J, Furusawa T, Sakai K, Tokiguchi S. Imaging of calvarial eosinophil granuloma. Neuroradiology. 1999; 41 723-728
- 27 Dehner L P. Morphologic findings in the histiocytic syndromes. Semin Oncol. 1991; 18 8-17
- 28 Kager L, Heise A, Minkov M, Mobius D, Kotte W, Schulte-Overberg U, Henze G, Gadner H. Occurrence of acute nonlymphoblastic leukemia in two girls after treatment of recurrent, disseminated Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Hematol Oncol.. 1999; 16(3) 251-256
- 29 Osband M E, Lipton J M, Lavin P, Levey R, Vawter G, Greenberger J S, McCaffrey R P, Parkman R. Histiocytosis-X. N Engl J Med.. 1981; 304 146-153
- 30 Ceci A, de Terlizzi M, Colella R, Balducci D, Toma M G, Zurlo M G, Macchia P, Mancini A, Indolfi P, Locurto M. et al . Etoposide in recurrent childhood Langerhans' cell histiocytosis: an Italian cooperative study. Cancer. 1988; 62 2528-2531
- 31 Bellmunt J, Albanell J, Salud A, Espanol T, Morales S, Sole-Calvo L A. Interferon and disseminated Langerhans cell histiocytosis. Med Pediatr Oncol. 1992; 20 336-337
- 32 Mahmoud H H, Wang W C, Murphy S B. Cyclosporine therapy for advanced Langerhans cell histiocytosis. Blood. 1991; 77(4) 721-725
- 33 Minkov M, Grois N, Broadbent V, Ceci A, Jakobson A, Ladisch S. Cyclosporine. A therapy for multisystem langerhans cell histiocytosis. Med Pediatr Oncol. 1999; 33 482-485
- 34 Stoll M, Freund M, Schmid H, Deicher H, Riehm H, Poliwoda H, Link H. Allogeneic bone marrow transplantation for Langerhans' cell histiocytosis. Cancer. 1990; 66 284-288
- 35 Kelly K M, Pritchard J. Monoclonal antibody therapy in Langerhans' cell histiocytosis-feasible and reasonable?. Br J Cancer Suppl. 1994; 23 54-55
- 36 Mc Cowage G B, Frush D P, Kurtzberg J. Successful treatment of two children with Langerhans' cell histiocytosis with 2'-deoxycoformycin. J Pediatr Hematol Oncol. 1996; 18 154-158
- 37 Saven A, Foon K A, Piro L D. 2-Chlorodeoxyadenosine-induced complete remissions in Langerhans-cell histiocytosis. Ann Intern Med. 1994; 121 430-432
Ulrike Förster
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