A Treatment for Biliary Hypoplasia: Tube Cholecystostomy and Irrigation

Abstract

Purpose

Biliary Hypoplasia (BH), characterised by a small ductal system and reduction in the number of interlobular bile ducts, has a bad prognosis. It has been claimed that other treatment methods apart from liver transplantation are not effective. Seven patients with BH underwent tube cholecystostomy, decompression and saline irrigation of the biliary tree via tube cholecystostomy. We present our treatment method, together with the early and late biochemical and histopathological results of these patients.

Patients and Methods

The records of seven patients with BH were reviewed retrospectively. BH was proved by operative cholangiography. Irrigation was performed intermittently with warm saline to the biliary tract via tube cholecystostomy over two to three months. SGOT, SGPT, alkaline phosphatase (AP) and bilirubin levels were evaluated preoperatively and postoperatively. Histopathological findings were also evaluated.

Results

Median age at operation was 46 days (range 20 - 90 days). There were six males and one female. Five patients recovered completely. There was a statistical difference between preoperative and postoperative SGOT, SGPT, AP, and bilirubin levels of patients who recovered (p < 0.05).

Conclusion

Similar to biliary atresia, many factors such as the patient's age, postoperative bilirubin level, histopathology of liver, treatment method, and cholangitis as a complication of the surgical procedure affect the prognosis of BH. Operation before the age of 70 days, normal bilirubin levels after operation, no cholangitis attack, intracellular and intracanalicular cholestasis, and mild mixed cellular infiltration are favourable factors. We believe that decompression and irrigation of the biliary tract is an effective treatment method for suitable cases of BH.

Résumé

Objectif

L'hypoplasie biliaire (BH) est caractérisée par des canaux biliaires de petite taille et peu nombreux. Selon la littérature, et à l'exception de la transplantation hépatique, aucun autre traitement ne s'est montré efficace. Nous présentons notre approche thérapeutique chez sept patients atteints d'hypoplasie biliaire qui ont bénéficié d'une cholécystostomie permettant une décompression et une irrigation des voies biliaires. Nous présentons nos résultats biologiques et histologiques à court et long terme.

Patients et Méthodes

Il s'agit d'une analyse rétrospective des dossiers de 7 patients atteints d'hypoplasie biliaire confirmée par cholangiographie peropératoire. Pendant 2 à 3 mois, la cholécystostomie était utilisée pour perfuser les voies biliaires avec du sérum physiologiquement à,; température corporelle. Les taux pré- et post-opératoires de transaminases (ALAT, ASAT), de phosphatase alcaline (PA) et de bilirubine étaient notés ainsi que les observation histopathologiques.

Résultats

Les 7 patients, 6 garçons et une fille, étaient âgés de 46 jours (20 à 90 jours) au moment de l'intervention. Une guérison complète était constatée chez 5. Les taux pré- et post-opératoires des transaminases, de la PA et de la bilirubine montraient une différence significative chez ces 5 patients (p < 0,05).

Conclusion

Comme pour à l'atrésie des voies biliaires, les facteurs pronostiques de l'hypoplasie biliaire sont nombreux: âge du patient, le taux de bilirubine postopératoire, l'histopathologie hépatique, le traitement et l'angiocholite. Une intervention avant l'âge de 70 jours, un taux de bilirubine normal en postopératoire, l'absence d'angiocholite ou de choléstase intracellulaire et intracanalaire et une infiltration cellulaire modérée sont des facteurs d'une évolution favorable. Pour nous, l'irrigation des voies biliaires est un traitement efficace pour certain patients atteints d'hypoplasie biliaire.

Resumen

Objetivo

La hipoplasia biliar (HB) caracterizada por un sistema ductal pequeño y una reducción del número de conductos biliares interlobulares, tiene mal pronóstico. Se ha pretendido que el único método de tratamiento eficaz es el transplante hepático. En 7 casos de HB hemos realizado colecistostomía, descompresión e irrigación del árbol biliar con suero. Presentamos los detalles de este método y los resultados bioquímicos e histopatológicos tardíos de estos pacientes.

Pacientes y Métodos

Las historias de siete pacientes con HB fueron revisadas retrospectivamente. La HB fue demostrada mediante colangiografía operatoria. Se realizó irrigación intermitente con suero templado a través de la sonda de colecistostomía a lo largo de 2 o 3 meses. Los niveles de transaminasas, fosfatasa y bilirrubina fueron medidos antes y después de la operación. También se estudiaron parámetros histopatológicos.

Resultados

La mediana de edad a la operación fue de 46 días (rango 20 - 90). Se trataba de 6 niños y una niña. Cinco pacientes se recuperaron completamente y hubo diferencias estadísticamente significativas entre los niveles pre y postoperatorios de transaminasas y fosfatasa así como de bilirrubina (p < 0.05).

Conclusión

Del mismo modo que en la atresia biliar, muchos factores como la edad, la histopatología del hígado, los niveles de bilirrubina postoperatorios, el método de tratamiento o la colangitis afectan al pronóstico de la HB. La operación antes de los 70 días, la normalización de los niveles de bilirrubina tras ella, la ausencia de crisis de colangitis o de colestasis intracelular o intracanalicular y la infiltración celular mixta leve son factores favorables. Creemos que la descompresión e irrigación del tracto biliar es un método efectivo de tratamiento de la HB.

Zusammenfassung

Zielsetzung

Die Gallengangshypoplasie ist durch schmale Gallengänge und einer Verringerung der Anzahl intralobulärer Gallenwege, verbunden mit schlechter Prognose, charakterisiert. Die Therapie der Wahl ist die Lebertransplantation. Bei 7 Patienten mit Gallengangshypoplasie wurde in der vorliegenden Arbeit eine Cholezystostomie mit einer Cholangiographie durchgeführt. Postoperativ wurde der Katheter in der Gallenblase belassen und Spülungen der Gallenwege durch die Cholezystostomie durchgeführt. Die Ergebnisse bei 7 Patienten werden dargestellt.

Methodik

Bei allen 7 Patienten wurde die Gallengangshypoplasie durch intraoperative Cholangiographie nachgewiesen. Die Spülungen wurden intermittierend mit warmer Kochsalzlösung mittels des in der Gallenblase belassenen Drains für eine Dauer von 2 - 3 Monaten durchgeführt. Fortlaufend wurden SGOT, SGPT, alkalische Phosphatase und Bilirubin kontrolliert. Auch die Histopathologie der Leber wurde überprüft.

Ergebnisse

Das Alter bei der Operation betrug 46 Tage (Schwankung 20 - 90 Tage). Sechs der Patienten waren Knaben, eines ein Mädchen. 5 Patienten erholten sich vollständig. Es fand sich eine statistische Differenz zwischen den prä- und postoperativen SGOT, SGPT, alkalischen Phosphatase- und Bilirubinspiegeln der 5 Patienten, die sich vollständig erholten (p < 0,05).

Schlussfolgerungen

Ähnlich wie bei Gallengangsatresien sind zahlreiche Faktoren wie das Alter der Patienten, die postoperativen Bilirubinspiegel, die Histopathologie der Leber, das Auftreten einer Cholangitis, für die Prognose der Gallengangshypoplasie verantwortlich. Ein operativer Eingriff vor dem 70. Lebenstag führt zu einer Normalisierung der Bilirubinspiegel nach der Operation, cholangitische Schübe treten nicht auf. Die intrazelluläre und intrakanalikuläre Cholestase verschwindet und eine günstige Ausgangslage bezüglich einer gemischten, zellulären Infiltration in der Leber stellt sich ein. Die Autoren glauben daher, dass eine Dekompression und Spülung der Gallenwege eine effektive Behandlung bei radiologisch nachgewiesener Gallengangshypoplasie darstellt.

Key words

Biliary hypoplasia - tube cholecystostomy - cholangiography - irrigation

Mots-clés

Hypoplasie biliaire - cholécystostomie - cholangiographie - irrigation

Palabras clave

Hipoplasia biliar - colecistostomía - colangiografía - irrigación

Schlüsselwörter

Gallengangshypoplasie - Cholezystostomie - Cholangiographie - Spülungsbehandlung

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