Zusammenfassung
Prion-Erkrankungen sind infektiöse neurodegenerative
Erkrankungen bei Mensch und Tier. Die Infektion ist innerhalb und begrenzt
zwischen Arten übertragbar. Die wichtigsten Prion-Erkrankungen sind die
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD) des Menschen, die Trabererkrankung des
Schafs (Scrapie) und die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) des Rindes.
Der verantwortliche Erreger (Prion) benutzt einen unkonventionellen
Vermehrungs-Mechanismus, der Informationsweitergabe nur über Proteine und
ohne Nukleinsäure beinhaltet. Damit verbunden ist eine ungewöhnliche
Umweltresistenz des Erregers. BSE hat in Form der neuen Variante der CJD (vCJD)
Einzug in die menschliche Population gefunden. Derzeit sind über 140
vCJD-Erkrankungen zu verzeichnen, wobei die weitere Entwicklung nicht exakt
voraussagbar ist. Da sich bei dieser Erkrankung Prionen auch im lymphatischen
System finden, ist das Risiko einer Mensch-Mensch-Übertragung denkbar.
Gegenwärtig stehen keine präklinischen Diagnostik-Möglichkeiten
und kausalen Therapie-Strategien beim Menschen zur Verfügung. Neueste
Entwicklungen 2002 sind die massive Ausbreitung der Prion-Erkrankung bei
Hirschen (CWD) in Nordamerika und der jüngste dreifache Anstieg der
CJD-Inzidenz in der Schweiz.
Schlüsselwörter
Prion-Erkrankung - BSE - CJD - vCJD - Übertragung
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Prof. Dr. Hermann Schätzl
Institut für Virologie und Prion-Arbeitsgruppe
Technische Universität München
Biedersteinerstraße 29
80802 München
eMail: Schaetzl@lrz.tum.de
