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Fortschr Neurol Psychiatr 2003; 71(3): 157-162
DOI: 10.1055/s-2003-37759
Originalarbeit
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Kognitive Einschränkungen bei erwachsenen Patienten mit Neurofibromatose Typ 1

Cognitive Impairment in Adults with Neurofibromatosis Type 1I.  Uttner1 , U.  Wahlländer-Danek2 , A.  Danek3
  • 1Neurologische Klinik der Universität Ulm, Bereich RKU, Ulm
  • 2Praxis für Allgemeinmedizin, Pullach im Isartal
  • 3Neurologische Klinik, Ludwig-Maximilians-Universität, München
Für die Unterstützung bei der Gewinnung der Kontrollgruppe danken wir den Mitarbeitern der Orthopädischen Klinik der Universität Ulm (Leiter: Prof. Puhl), für die Hilfe bei der psychometrischen Untersuchung der NF1-Patienten G. Stenglein-Krapf, B. Baur und C. v. Schlippenbach.
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
07. März 2003 (online)

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Zusammenfassung

Im Gegensatz zu den kognitiven Leistungseinschränkungen von Kindern mit Neurofibromatose Typ I (NF1) ist über das Leistungsprofil erwachsener NF1-Patienten nur wenig bekannt. Wir unterzogen deshalb eine Gruppe von 20 NF1-Patienten im Alter von 22 bis 61 Jahren einer ausführlichen psychometrischen Untersuchung und verglichen die Befunde mit denen neurologisch unauffälliger orthopädischer Patienten. Die Ergebnisse bestätigten die von den NF1-Kindern gut bekannte Leistungsverschiebung in den unteren Normbereich. Auch im direkten Vergleich lagen die NF1-Patienten z. T. deutlich unter dem Leistungsniveau der Kontrollpatienten, ohne jedoch ein spezifisches Störungsprofil aufzuweisen. Wir werten dies als Hinweis darauf, dass die bei Kindern nachweisbaren kognitiven Defizite ins Erwachsenenalter tradiert werden.

Abstract

Cognitive impairment is a common phenomenon in children with neurofibromatosis type 1 (NF1), but only little is known about its nature and frequency in adult NF1-patients. Using a comprehensive psychometric test battery, we investigated 20 patients with NF1 and 20 age and gender matched control subjects without neurological diseases. Results showed slightly lowered test scores in patients compared with controls but no specific intellectual impairment. On a computerized test of selective attention, the NF1-group had significant slower reaction times. Also, three out of four memory tests and a test of visuoconstructive abilities showed poorer test results in the NF1-patients. Executive functions however were not affected. The findings agreed well with the test profile in NF1-children and supported the idea of a continuum between childhood and adulthood. Observations are discussed in the context of studies investigating the association of cognitive deficits with either intracranial lesions or alterations in the neurofibromin expression.

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Dr. Ingo Uttner

Neurologische Klinik der Universität Ulm, · Bereich RKU

Oberer Eselsberg 45

89081 Ulm

eMail: ingo.uttner@medizin.uni-ulm.de