Pulmonale Langerhans-Zell-Histiocytosis

Einleitung

Wie bei anderen seltenen Erkrankungen auch, lohnt es sich, eine Abhandlung über die pulmonale Langerhans-Zell-Histiocytosis (LCH) mit einem kurzen Rückblick auf die Historie zu beginnen, da sich in den letzten 60 Jahren nicht viele Autoren mit dem Krankheitsbild beschäftigt haben und dementsprechend nur langsam Fortschritte in klinischer als auch in pathophysiologischer Hinsicht gemacht wurden. 1940 beschrieben Lichtenstein und Jaffe erstmals eine destruierende Knochenläsion als „eosinophiles Granulom” [19]. Ein Jahr später postulierte erstmals Farber, dass die drei klinischen Entitäten Morbus Hand-Schüller-Christian, die Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung und das eosinophile Knochengranulom auf einen gemeinsamen Krankheitsprozess zurückzuführen sein könnten, der in Ausmaß, Stadium und Lokalisation variiere [9]. 1953 fasste Lichtenstein die Erkrankungen unter dem Begriff Histiocytosis X zusammen. Gemeinsames Kennzeichen waren pathologisch-anatomische Muster, neben überschneidenden klinischen Symptomen und Befunden [18]. In den letzten Jahren hat sich zunehmend die Bezeichnung Langerhans-Zell-Histiocytosis durchgesetzt, nachdem die zentrale Rolle der Langerhans-Zelle in der Pathogenese erkannt worden war [31].

Die rasch progressive, disseminierte Form (Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung) tritt hauptsächlich bei kleinen Kindern auf, kann allerdings selten auch ältere betreffen. Der M. Hand-Schüller-Christian als eine chronische disseminierte Form der LCH tritt überwiegend im Jugendalter auf, während die primäre pulmonale Histiocytosis X oder auch das eosinophile Granulom der Lunge dann eine Erkrankung des Erwachsenenalters darstellt.

Schon bei dieser ersten Schilderung der Zusammenhänge stellt sich angesichts der Vielgestaltigkeit des Syndromkomplexes Unbehagen ein, allein schon deswegen, weil ganz offensichtlich bei der Erkrankung im Erwachsenenalter ein inzwischen erkannter exogener Faktor (Rauchen) notwendige Voraussetzung zu sein scheint, während für die disseminierten Erkrankungen im Kindesalter oder auch die Knochengranulome des Jugendlichen bislang kein solcher Faktor zu finden war.

Vom begrifflichen Umfang her sollte eine Lungenerkrankung nur dann als pulmonale LCH beschrieben werden, wenn es sich um eine disseminierte Lungenerkrankung handelt. Das wesentlich seltener auftretende isolierte pulmonale eosinophile Granulom sollte besser auch als solches beschrieben werden, da es nicht notwendigerweise mit einer Disseminierung einhergeht, wie später noch auszuführen sein wird. Die klinische Beschreibung des Krankheitsbildes der pulmonalen LCH wurde in der Vergangenheit im Wesentlichen in drei großen Serien beschrieben. 1978 legte eine Arbeitsgruppe um Francoise Basset einen Bericht über 87 Patienten vor [2], 1981 Paul J. Friedmann eine Serie von 100 Patienten [12] und im deutschsprachigen Raum Karl Ludwig Radenbach und Kollegen mit 37 sehr detailreich dokumentierten Fällen aus der Lungenklinik Heckeshorn in Berlin [24], eine später noch einmal englischsprachig und erweitert publizierte Sammlung [25]. Im Jahr 2002 publizierten Vassallo u. Mitarb. eine retrospektiv sehr gut aufbereitete Serie von 102 Fällen der Mayo Clinic [32]. Von der 1994 gestarteten Studie der wissenschaftlichen Arbeitsgemeinschaft für die Therapie von Lungenkrankheiten (WATL) gibt es noch keine publizierten Berichte, jedoch werden in diese Abhandlung immer wieder bereits gewonnene Erkenntnisse aus den derzeit gut 60 Fällen einfließen, da der Autor dieses Kapitels die Studie koordinierend betreut. Sehr empfehlenswerte Übersichten sind v. a. die von Marcy und Reynolds von 1985 [21] und Vasallo u. Mitarb. aus dem Jahr 2000 [31].

Literatur

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