Granulozytisches Tonsillensarkom bei myelodysplastischem Syndrom

Anamnese und klinischer Befund: Im Rahmen einer Anämie-abklärung wurde bei einem 60-jährigen Patienten ein myelodysplastisches Syndrom (MDS) im Stadium der refraktären Anämie mit Ringsideroblasten (RARS) diagnostiziert. 3 Monate später fand sich ein Exzess von Blasten (RAEB). Bei hochfieberhaftem Infekt erfolgte die stationäre Aufnahme. Der Rachenring war gerötet und die Tonsillen eitrig belegt.

Untersuchungen: Bei Aufnahme bestand eine deutliche An-ämie und Thrombozytopenie. Die Leukozytenzahl lag bei 8000/ml mit pathologischer Linksverschiebung (Blasten 1920/ml). CRP (4,7 mg/dl) und BSG (59/91 mm) waren erhöht. Eine axiale CT des Halses zeigte einen Peritonsillarabszess links.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Wir behandelten die „Tonsillitis” antibiotisch. Wechselnde Temperaturen bis 39,8 °C wiesen auf die mangelnde Wirkung der Antibiotika hin. Der Patient verstarb 3 Wochen nach Aufnahme unter dem klinischen Eindruck einer therapierefraktären Sepsis. Die Obduktion zeigte ein MDS im Stadium der refraktären Anämie mit Exzess von Blasten in Transformation (RAEB-t). Es fand sich ein granulozytisches Sarkom beider Tonsillen und kein Abszess. Als Ursache der therapierefraktären Temperaturen stellte sich eine Miliartuberkulose heraus, an der der Patient verstarb.

Folgerung: Das granulozytische Sarkom tritt in seltenen Fällen im Rahmen eines myelodysplastischen Syndromes auf. In einer solchen Situation muss die Miliartuberkulose aufgrund der schlechten zellulären Abwehr differentialdiagnostisch und therapeutisch in Betracht gezogen werden.

History and admission findings: A 60-year-old man with anaemia was found to have a myelodysplastic syndrome (MDS) which was classified as refractory anemia with ringsideroblasts (RAEB). Because of severe fever the patient was hospitalized. Waldeyer’s throat ring revealed signs of acute inflammation.

Laboratory findings: Indicated severe anemia and thrombocythopenia. Leucocytes were 8000/ml with a pathological shift to the left (1920/ml blasts). CRP (4.7 g/dl) and BSG (59/91mm) were abnormal. An axial CT of the neck showed a left sided paratonsillar abscess.

Diagnosis and therapy: The tonsillitis was treated with antibiotics. Persistent fever up to 39.8 °C suggested resistance to therapy. After three weeks the patient developed septicemia and died. Autopsy revealed MDS with excess of blasts in transformation (RAEBT-t). Granulocytic sarcoma was found in the throating where there was no paratonsillar abscess. Generalized miliary tuberculosis was proved at autopsy, explaining the continuous fever resistant to antibiotic treatment.

Conclusion: Granulocytic sarcoma is rarely associated with myelodysplastic syndrome. Deficiency in the immune system may facilitate the occurrence of miliary tuberculosis.

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