Das „Vanishing Bile Duct Syndrome” nach allogener Knochenmarktransplantation

Zusammenfassung

Hintergrund: Eine cholestatische Symptomatik nach allogener Knochenmarktransplantation ist keine Seltenheit, sollte aber immer als ein Warnsignal gedeutet werden. Die häufigsten Ursachen dieser Posttransplantationscholestase sind hepatotoxische Medikamenteneffekte, die Venenverschlusserkrankung (VOD), die frühe Graft-versus-Host-Erkrankung (GvHD), parenterale Ernährung, virale Hepatitiden, Sepsis und opportunistische Infektionen. Eine sehr seltene Ursache für eine cholestatische Symptomatik stellt das „vanishing bile duct syndrome” (VBDS) dar. Fallbericht: Wir berichten über einen 8 Jahre alten Jungen, der wegen eines myelodysplastischen Syndroms einer allogenen Knochenmarktransplantation (KMT) zugeführt wurde und anschließend eine ausgeprägte biliäre Duktopenie im Sinne eines „vanishing bile duct syndrome” entwickelte. Schlussfolgerung: Das „vanishing bile duct syndrome” sollte in die Differenzialdiagnosen cholestatischer Erkrankungen nach Knochenmarktransplantation einbezogen werden.

Abstract

Background: Cholestasis following bone marrow transplantation is not rare, but should always be a warning signal. The main causes of cholestasis following bone marrow transplantation are hepatotoxic effects of drugs, venoocclusive disease (VOD), early graft-versus-host disease (GvHD), total parenteral nutrition, viral hepatitis, sepsis and opportunistic infections. Vanishing bile duct syndrome represents a very rare cause for cholestatic symptoms. Case report: We report on a 8-year-old boy suffering from myelodysplastic syndrome, who underwent allogeneic bone marrow transplantation and developed biliary ductopenia in terms of a vanishing bile duct syndrome. Conclusion: Differential diagnosis for cholestasis following bone marrow transplantation should include the vanishing bile duct syndrome.

Schlüsselwörter

Vanishing bile duct syndrome - Ductopenie - Allogene Knochenmarktransplantation

Keywords

Vanishing bile duct syndrome - ductopenia - allogeneic bone marrow transplantation

Literatur

• 1 Berg P A, Becker E W. The lymphocyte transformation test-a debated method for the evaluation of drug allergic hepatic injury.  J Hepatol. 1995;  22 151-158
• 2 Böhles H. Cholestasis in total parenteral nutrition-a review.  Klin Pädiatr. 1986;  198 435-441
• 3 Degott C. et al . Drug-induced prolonged cholestasis in adults: a histological semiquantitative study demonstrating progressive ductopenia.  Hepatology. 1992;  15 244-251
• 4 Fried R H. et al . Ursodeoxycholic acid treatment of refractory chronic graft-versus-host disease of the liver.  Ann Intern Med. 1992;  116 624-629
• 5 Geubel A P, Sempoux C L. Drug and toxin-induced bile duct disorders.  J Gastroenterol Hepatol. 2000;  15 1232-1238
• 6 Lindor K D. et al . Ursodeoxycholic acid in the treatment of primary biliary cirrhosis.  Gastroenterology. 1994;  106 1284-1290
• 7 Ludwig J. et al . The acute vanishing bile duct syndrome (acute irreversible rejection) after orthotopic liver transplantation.  Hepatology. 1987;  7 476-483
• 8 Shulman H M. et al . A coded histologic study of hepatic graft-versus-host disease after human bone marrow transplantation.  Hepatology. 1988;  8 463-470
• 9 Srivastava M. et al . Drug-associated acute-onset vanishing bile duct and Stevens-Johnson syndromes in a child.  Gastroenterology. 1998;  115 743-746
• 10 Yeh K H. et al . Severe isolated acute hepatic graft-versus-host disease with vanishing bile duct syndrome.  Bone Marrow Transplant. 1994;  14 319-321