RSS-Feed abonnieren
DOI: 10.1055/s-2002-34638
Chirurgisch-orthopädische Interventionsmöglichkeiten bei juveniler Dermatomyositis und linearer zirkumskripter Sklerodermie
Surgical Orthopaedic Possibilities to Intervene in Juvenile Dermatomyositis and Linear Circumscript Scleroderma Herrn Prof. Dr. med. H. Truckenbrodt zum 70. Geburtstag gewidmetPublikationsverlauf
Publikationsdatum:
16. Oktober 2002 (online)
Zusammenfassung
In schweren Fällen von juveniler Dermatomyositis und linearer zirkumskripter Sklerodermie stellen sich ausgeprägte Kontrakturen großer Gelenke ein, die die Mobilität der betroffenen Patienten beeinträchtigen und zu einem vollständigen Verlust der Geh- und Stehfähigkeit führen können. Die konservativen Therapiemöglichkeiten, wie Krankengymnastik, manuelle Medizin, Medikamente, physikalische Maßnahmen und Ähnliches, die als Basistherapie eingesetzt werden und unverzichtbar sind, sind in diesen Fällen nicht mehr hilfreich. Sie können den weiteren Verlauf der Erkrankung und der zunehmenden Invalidisierung nicht aufhalten. Operative Maßnahmen werden als sehr risikoreich angesehen und wurden bisher bei der Dermatomyositis nur sehr zurückhaltend und bei der Sklerodermie selten empfohlen. Erstmals wurde im Jahre 1997 über den erfolgreichen Einsatz der Ilisarov-Methode bei derartigen Patienten berichtet [7]. Nach einer durchschnittlichen Beobachtungszeit von 4 Jahren und 5 Monaten und einer maximalen von 8 (genau 8 J., 1 M.) Jahren konnten wir feststellen, dass bei 8 von 9 Patienten das gewünschte Ergebnis erzielt wurde und im Laufe der Jahre im Wesentlichen gehalten werden konnte. Bei drei Patienten mit einer Sklerodermie verlängerten wir den Unterschenkel, bei der Dermatomyositis waren keine Verlängerungen, sondern nur Korrekturen von Kontrakturen geplant worden. Die bei allen Patienten mit Dermatomyositis, bei denen die unteren Extremitäten operiert wurden, parallel zur Knie- und Fußfehlstellung bestehenden Hüftbeugekontrakturen konnten im Rahmen der Behandlung mit dem Fixateur externe ohne Ausnahme so weit gebessert werden, dass auf eine Operation der Hüftgelenke verzichtet werden konnte. Das operative Vorgehen hat sich in extremen Fällen von juveniler Dermatomyositis und linearer zirkumskripter Sklerodermie bewährt.
Abstract
Patients with severe linear circumscript scleroderma or dermatomyositis sometimes are in danger to losing important everyday life functions, even their standing and walking capacity due to the increasing joint deformities of the upper or lower extremities. In scleroderma sometimes joint contractures can be operated on in less severe cases, but the predictable success is poor. We report on 10 operations performed on 5 patients with linear circumscript scleroderma, where we corrected or lengthened the lower leg up to 8.5 cm and corrected stiff foot or wrist deformities. A similar problem is seen in dermatomyositis where we performed 7 operations successfully in children who had lost standing and walking capacity in all cases and had become wheelchair-bound. Three of four children regained their walking capacity. In all cases we used the Ilisarov method which has many important advantages compared with traditional surgery. It has been used in the Children's Orthopaedic Hospital on more than 1000 occasions on about 550 children in the last 20 years. Our results show that there is a great chance to achieve fair or good results in these patients whom we were unable to help in many earlier instances. Our results show that in scleroderma all patients achieved a good correction of their deformities with a marked improvement of function, even bone lengthening was possible. In dermatomyositis all the involved joints (knee and ankle, subtalar and Chopart's line joints) could be corrected and their range of movement improved. One of our 4 patients with dermatomyositis became a community walker after having lost her standing and walking capacity 7 years prior to the operation; two children regained function and could be verticalized postoperatively. The child with a wrist dorsal extension contracture recovered good function and position of his hand. The Ilisarov method allows a good improvement of function, is minimally invasive procedure and bears a low risk of damage in the experienced orthopaedic paediatric surgeon's hand.