Mixed Connective Tissue Disease im Kindesalter - eine Falldarstellung

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 15 œ Jahre alten Jungen mit JMCTD, der im Alter von 11,3 Jahren mit den charakteristischen klinischen Symptomen wie Raynaud-Phänomen, Myalgien, Adynamie, rezidivierenden Fieberschüben und Parotisschwellungen erkrankte. Bei Laboruntersuchungen fielen hochtitrige antinukleäre Antikörper (ANA) und positive U₁-sn-RNP-Antikörper (AK) auf. Im weiteren Verlauf kam es zu symmetrischen Einschränkungen aller Gelenke, besonders im Bereich der Hände und Finger. Röntgenuntersuchungen waren bis auf eine deutliche Osteoporose unauffällig. Die Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten und Steroiden führte zwar zu einer Besserung, hatte aber deutliche Nebenwirkungen. Die Abgrenzung des JMCTD von anderen Kollagenosen im Kindesalter ist schwierig. Das häufigste Symptom ist das Raynaud-Phänomen. Hochtitrige ANA und U₁-sn-RNP-AK machen die Diagnose JMCTD wahrscheinlich.

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