Zusammenfassung
Die Plasmazell-Leukämie ist eine sehr seltene Erkrankung. Voraussetzung für die Diagnose ist, dass die betroffenen Patienten mehr als 20 % Plasmazellen im Differenzial-Blutbild oder wenigstens 2 × 106 Plasmazellen/µl zeigen. In etwa 60 % kann bei der Diagnose die Zytogenetik weiterhelfen. Man unterscheidet eine primäre und eine sekundäre Form. Eine standardisierte Therapie ist nicht bekannt, am häufigsten wird eine Kombination aus einer alkylierenden Substanz und Prednison eingesetzt. Bei der primären Form beträgt die mediane Überlebenszeit etwa 7 Monate, bei der sekundären nur etwa 2 Monate.
Abstract
Plasma cell leukemia is a rare disease. Important for diagnosis is the presence of more than 20 % plasma cells in the differential blood count or at least 2 × 106 plasma cells. In about 60 %, cytogenetics are helpful for diagnosis. There is a primary and a secondary form. Most commonly used for treatment is a combination of melphalan and prednisone. Median survival is 7 months for the primary and 2 months for the secondary form.
Schlüsselwörter
Plasmazell-Leukämie - Vorkommen - Diagnose - Therapie
Key words
Plasma cell leukemia - Incidence - Diagnosis - Treatment
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Prof. Dr. U. Jehn
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