Plexiformer fibrohistiozytischer Tumor. Fallbericht - Ein seltener niedrig-maligner Tumor mit vorwiegendem Befall der oberen Extremität

Zusammenfassung

Ein neun Monate alter Junge wurde wegen einer zunehmenden Raumforderung am beugeseitigen Zeigefingergrundglied vorgestellt. Intraoperativ imponierte ein traubenartiges, gelblich-weißliches Gewebe; es fanden sich Zeichen einer Infiltration zur Umgebung. Histopathologisch wurde nach Anfertigung von Spezialfärbungen die Diagnose eines plexiformen fibrohistiozytischen Tumors gestellt. In der Literatur finden sich Angaben über knapp 100 Fälle dieser Tumorentität seit der Erstbeschreibung durch Enzinger und Zhang (1988[4]). In dieser Arbeit war in 41 von 65 Fällen der Tumor an der oberen Extremität vorwiegend an der Hand lokalisiert. Dieser Patient ist der zweite publizierte Fall in Deutschland überhaupt und der erste mit Manifestation an der Hand. Die klinischen Erfahrungen über das biologische Verhalten des Tumors sind spärlich. Es wurden neben lokalen Rezidiven auch lymphogene und pulmonale Metastasenbildung mit teils letalem Ausgang beschrieben. Im vorliegenden Fall ist der Patient nach radikaler Nachresektion des Tumors bis weit ins Gesunde seit 14 Monaten rezidiv- und tumorfrei.

Abstract

A male child aged nine months was admitted due to a slow growing, painless resistance at the palmar aspect of the proximal phalanx of the index finger. The intraoperative aspect of the tumour showed a yellow to white soft tissue mass with signs of infiltration. After special histopathological stainings, the diagnosis of a plexiform fibrohistiocytic tumour was confirmed. In literature almost 100 cases were reported since first description by Enzinger and Zhang in 1988[4]. In this paper, 41 of 65 described cases showed tumour localization in the upper limb. This is the second case ever published in Germany and the first with localisation to the hand. There is very little clinical experience with this tumour entity. Local recurrence, lymphatic and pulmonal metastases with lethal outcome in rare cases are described.

In the presented case, after secondary radical excision of the tumour, the patient has been free of local recurrence and actually in complete remission for 14 months.

Schlüsselwörter

Weichteiltumor - Immunhistologie - niedrig maligne Neoplasie - plexiformer fibrohistiozytischer Tumor

Key words

Soft-tissue tumour - immunohistology - low-malignancy neoplasm - plexiform fibrohistiocytic tumour

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