Eine ältere Patientin mit refraktärer Anämie und Hämochromatose

Anamnese und klinischer Befund: Eine 69-jährige Patientin wurde mit einer normozytären Anämie stationär aufgenommen. Sie war zuvor unter der Verdachtsdiagnose einer Blutungsanämie und einer Parvovirus B19-Infektion behandelt worden. Die auch nach Abtragung eines Kolonadenoms unzureichend gebesserte Anämie sowie ein exzessiv erhöhtes Ferritin gaben Anlass zur erneuten Abklärung.

Untersuchungen: Mittels Knochenmarkstanze konnte eine Myelodysplasie vom Typ einer reinen sideroblastischen Anämie nachgewiesen werden. Sonographisch fand sich ein fortgeschrittener Leberumbau. Die Leberbiopsie zeigte eine schwere Siderose und periportale Fibrose. Die Analyse des Hämochromatosegens B-HFE (nt 845, G/A) war negativ.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Die Patientin litt an einer sekundären Hämochromatose auf dem Boden eines myelodysplastischen Syndroms. Die Anämie manifestierte sich erstmals im Rahmen einer Parvovirus B19-Infektion. Die Hämochromatose hatte bereits zu einem beginnenden Leberumbau geführt. Unter Therapie mit Deferoxamin normalisierte sich die Eisenorganspeicherung. Die MDS ist bis heute, nach insgesamt 7-jähriger Beobachtungszeit, nicht fortgeschritten, und der Hämoglobinwert liegt jetzt in einem nahezu normalen Bereich.

Folgerung: Unsere Kasuistik zeigt den ungewöhnlichen Zusammenhang zwischen einer sideroblastischen Anämie und einer sekundären Hämochromatose. Eine Parvovirus-Infektion kann die Anämie im Rahmen eines myelodysplastischen Syndroms verschlimmern. Der Nachweis einer akuten Parvovirusinfektion sollte Anlass geben, eine zugrunde liegende hämatologische Systemerkrankung auszuschließen.

Case history and clinical findings: A 69-year-old woman was admitted because of a normocytic anemia. One year before an acute B19 parvovirus infection had been diagnosed, but the anemia was attributed to intestinal bleeding caused by a dysplastic colonic polyp. However, anemia persisted despite polypectomy. There was an excessive elevation of serum ferritin.

Additional examinations: A bone marrow biopsy and aspirate led to the diagnosis of a myelodysplastic syndrome (pure sideroblastic anemia). Ultrasound demonstrated advanced fibrosis of the liver. Fibrosis in association with severe parenchymatous siderosis was also demonstrated by histology. Analysis of the hemochromatosis gene (B-HFE, nt 845, G/A) was negative.

Diagnosis, therapy and clinical course: The patient had secondary hemochromatosis due to a myelodysplastic syndrome. An acute infection with parvovirus B19 had been noted at the time of the first admission, one year before MDS was diagnosed. At that time, hemochromatosis had already caused fibrosis of the liver. However, complete regression of organ siderosis was achieved by deferoxamine administration. The myelodysplastic syndrome itself did not show any progression even 7 years after the diagnosis was established.

Conclusion: Our case demonstrates the uncommon association between sideroblastic anemia and secondary hemochromatosis. Acute parvovirus infection may induce severe anemia in myelodysplastic syndroms. In acute B19 parvovirus infections an underlying hematologic disease should be excluded.

Literatur

• 1 Abkowitz J L, Brown K E, Wood R W, Kovach N L, Green S W, Young N S. Clinical relevance of of parvovirus B19 as a cause of anemia in patients with human immunodeficiency virus infection.  J Infect Dis. 1997;  176 269-273
• 2 Baurmann H, Schwarz T F, Oertel J, Serke S, Roggendorf M, Huhn D. Acute parvovirus B19 infection mimicking myelodysplastic syndrome of the bone marrow.  Ann Hematol. 1992;  64 43-45
• 3 Berent R, Allinger S, Höbling W, Auer J, Knoflach P. Ein 24-jähriger Patient mit Libidoverlust und erektiler Dysfunktion als Erstmanifestation einer Hämochromatose.  Dtsch Med Wochenschr. 2000;  125 1466-1468
• 4 Buchanan W M. Bantu siderosis - a review.  Cent Afr J Med. 1969;  15 105-113
• 5 Fierz L. On the physiopathology of iron storage disease.  Schweiz Med Wochenschr. 1969;  99 458-460
• 6 Germing U, Gattermann N, Hildebrandt B, Aivado M, Aul C. Two types of acquired idiopathic sideroblastic anemia: a time-tested distinction.  Br J Haematol. 2000;  108 724-729
• 7 Hasle H, Heegaard E, Kerndrup G, Jensen I M, Peterslund N A, Hornsleth A. Parvovirus B19 infection infrequently involved in children and adults with myelodysplastic syndrome.  Leuk Res. 1996;  20 81-83
• 8 Heegaard E D, Myhre J, Hornsleth A, Gundestrup M, Boye H. Parvovirus B19 infections in patients with chronic anemia.  Haematologica. 1997;  82 402-405
• 9 Hider R C. Potential protection from toxicity by oral iron chelators.  Toxicol Lett. 1995;  82 - 83 961-967
• 10 Hornsleth A, Carlsen K M, Christensen L S, Gundestrup M, Heegaard E D, Myhre J. Estimation of serum concentration of parvovirus B19 DNA by PCR in patients with chronic anaemia.  Res Virol. 1994;  145 379-386
• 11 Lee G R, Foerster J, Lukens J, Paraskevas F, Greer J, Rodgers G M. WintrobeŽs Clinical Hematology. 10th Edition Lippincott Williams and Wilkins, New York 1998
• 12 Mahon N G, Coonar A S, Jeffery S. et al . Haemochromatosis gene mutations in idiopathic dilated cardiomyopathy.  Heart. 2000;  84 541-547
• 13 Sutor G C, Albrecht H, Schmidt R E. Thrombotic microangiopathies and HIV infection: report of two typical cases, features of HUS and TTP, and review of the literature.  Infection. 1999;  27 12-15
• 14 Yetgin S, Cetin M, Yenicesu I, Ozaltin F, Uckan D. Acute parvovirus B19 infection mimicking juvenile myelomonocytic leukemia.  Eur J Haematol. 2000;  65 276-278