Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie mit bilateralem Befall der Tränendrüsen

Zusammenfassung

Hintergrund: Die angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (ALHE) und die Kimura-Krankheit sind zwei selten vorkommende, einander sehr ähnelnde, jedoch selbständige nosologische Einheiten. Wegen der vielen identischen Züge wurden sie lange Zeit für Modifikationen einer einzigen Krankheit gehalten. In den letzten Jahren werden diese Einheiten jedoch von den meisten Autoren als zwei selbständige Entitäten unterschieden, die einige, sowohl klinische als auch morphologische Spezifikationen haben. Patient: Wir berichten über den Fall eines 76-jährigen männlichen Europäers, bei dem in den letzten sechs Jahren das Vorkommen von subkutanen tumorösen Gebilden in verschiedenen Körperteilen beobachtet wurde. Fünf Jahre nach den ersten Symptomen hat sich bei ihm zuerst ein Ödem beider Lider an der rechten Seite mit einer tastbaren Resistenz unter dem oberen temporalen Rand der Orbita entwickelt. Ein ähnlicher Befund entwickelte sich nach weiteren acht Monaten auch an der linken Seite. Die Tumoren wurden chirurgisch entfernt und zu histologischer Analyse geschickt. Nach einem Jahr kommt es jedoch zu einem einseitigen Rezidiv des Befunds, gefolgt von chirurgischem Eingriff und histologischer Untersuchung. Ergebnisse: In den ersten zwei Exzisionen aus der Orbita fand man ein tumoröses Infiltrat, das topisch mit Strukturen der Tränendrüsen im Zusammenhang stand, in der dritten Exzision wurden diese Strukturen nicht mehr gefunden. Trotz des Vorhandenseins einiger Züge, die der Kimura-Krankheit entsprachen, wurde der Fall histologisch als eine ALHE abgeschlossen. Die Diagnose der ALHE unterstützten histologisch vor allem die Abwesenheit der Formationen der lymphatischen Follikel, das Fehlen einer Fibrosierung im Infiltrat und Epitheloid bis histiozytoides Aussehen der proliferierenden Endothelzellen, die kleine Gefäßlumina bildeten. Zu der Diagnose der ALHE hat weiterhin auch die außerordentliche Seltenheit des Vorkommens der Kimura-Krankheit bei Europäern weißer Rasse beigetragen. Schlussfolgerung: Nach den bisherigen Erkenntnissen überlappen sich bei unserem Patienten beide Einheiten. Zur Überlappung kommt es auch in den Zügen, die als charakteristisch für die eine oder andere Krankheit gehalten werden. Es taucht somit die Frage auf, ob eine strikte Differenzierung zwischen beiden nosologischen Einheiten in praktischen Fragestellungen immer und mit einer 100 %igen Sicherheit gelingen kann.

Abstract

Background: Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE) and Kimura's disease are two rarely occurring disorders very similar to each other; however, they are individual nosological entities. For a long time they were considered as a single disease due to the frequency of similar characteristics. The majority of authors have recently considered these diseases as two individual entities with some reciprocal specifications, both clinical as well as morphological. Patient: We report on the case of a 76-year old male white European who had suffered for more than six years from subcutaneous tumour formations in different parts of the body. Eyelid oedema on the right side with palpable resistance under the upper temporal edge of the orbit initially occurred five years after the first symptoms of the disease. A similar finding occurred on the left side after eight months. The tumours on both sides were surgically removed and sent for histological analysis. A unilateral recurrence of the finding appeared after one year, followed by surgical intervention and histological examination. Results: Tumour infiltrate in the first two orbita excisions was topically related to lacrimal gland structures; these structures were not found in the third excision. The case was histologically diagnosed as ALHE despite some similar characteristics with Kimura's disease. The diagnosis of ALHE was histologically supported, especially by the absence of lymphatic follicle formations and fibrotisation in the infiltrate, and the identification of the appearance of epitheloid up to histiocytoid of proliferating endothelium, which forms small lumens. The diagnosis of ALHE was additionally supported by the fact that the incidence of Kimura's disease in white Europeans is very rare. Conclusions: According to our findings, both entities overlap one another, even in some characteristics considered to be distinguishing. The question arises, therefore, whether the strict separation of these nosological entities can indeed be determined with one hundred percent accuracy.

Schlüsselwörter

Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie - Kimura-Krankheit - bilateraler Befall der Tränendrüsen - Rezidive

Key words

Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia - Kimura's disease - bilateral involvement of lacrimal glands - recurrence

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