Paraparese und sensibler Querschnitt bei NK-Zell-Lymphom

Anamnese und klinischer Befund: Ein 42-jähriger Patient russischer Herkunft wurde mit Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust zugewiesen. Innerhalb von 2 Tagen entwickelten sich eine Paraparese der Beine und eine Blasen-Mastdarmstörung. Neurologisch bestand der Verdacht auf einen Myelonschaden in Höhe von TH 4 und Hypästhesie ab TH9.

Untersuchungen: Bei nachweisbarer Lymphozytose zeigte sich eine Vermehrung der NK-Zellen (63 % NK-Zellen: CD16 pos., CD56 neg.) und folgender Chromosomenbefund: (46 XY ad [1] (P3?2), ad [3](P25), DEL (14) Q22(Q24, RG [5] (RG). Neuropysiologisch lag eine symmetrisch verlängerte zentralmotorische Leitungszeit vor. In der bildgebenden Diagnostik fand sich eine Verschattung aller Nasennebenhöhlen. Die dort entnommene Biopsie erbrachte histologisch den Verdacht auf ein NK-Zell-Lymphom.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Die neurologische Symptomatik sprach kurzzeitig auf Glukokortikoide an, war jedoch gegenüber Chemotherapie resistent. Unter der Annahme eines paraneoplastisch sezernierten Proteins wurden Plasmapheresen durchgeführt, die zu einer deutlichen Besserung des Gesamtbildes führten. 10 Monate später wurde ein hochmalignes Lymphom diagnostiziert, welches sich ebenfalls als therapierefraktär erwies.

Folgerung: Bei Patienten mit NK-Zell-Lymphom sollte routinemäßig eine Liquorpunktion durchgeführt werden. Zudem sollte in Anbetracht der schlechten Prognose sehr früh über eine Therapieeskalation nachgedacht werden.

History and admission findings: A 42-year-old man of Russian origin was admitted because of fever, nocturnal sweating and weight loss. Within 2 days a paraparesis of the legs and a bladder-colon disorder had developed. Neurological examination suggested a spinal cord lesion at T4 and hypaesthesia from T9 downward.

Investigations: Lymphocytosis was associated with an increase in NK-cells (63% NK-cells; CD16 positive, CD56 negative). Chromosomal findings were: (46 XY ad (1) (P372), ad (3) (P25), DEL (14) Q22 (Q24), RG (5) (RG). Electrophysiological tests indicated a symmetrical prolonged central motor conduction time. Magnetic resonance imaging showed opacification of all nasal sinuses. Histological findings of a biopsy from this site were suspicious of NK-cell lymphoma.

D iagnosis, treatment and course: The neurological symptoms briefly responded to glucocorticoids, but were resistant to chemotherapy. Plasmapheresis, undertaken on the tentative diagnosis of paraneoplastic protein secretion, brought definite improvement in the overall condition. A highly malignant lymphoma was diagnosed 12 months later. It, too, proved to be treatment-refractory.

Conclusion: A cerebrospinal tap should be routinely performed in patients with NK-cell lymphoma. In view of the poor prognosis, early escalation of treatment should be considered.

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