Zur Nomenklatur und Klassifikation der juvenilen Spondylarthropathie

Zusammenfassung

Die juvenile Spondylarthropathie (JSpA) umfasst eine heterogene, bislang zu wenig beachtete Gruppe von Erkrankungen, die mit dem genetischen Merkmal HLA-B27 verbunden ist. Sie beginnt ab dem 6.-8. Lebensjahr. Früh- und Leitsymptome bilden eine asymmetrische Arthritis der großen Gelenke der unteren Extremitäten und bzw. oder eine Enthesitis. Gemeinsam ist allen Formen die Tendenz zur Sakroiliitis, die meist relativ wenig Beschwerden verursacht. Eine ankylosierende Spondylitis ist erst im Erwachsenenalter möglich. Die derzeitige Nomenklatur und Klassifikation erweisen sich als unbefriedigend und teilweise irreführend. Positive Vorschläge liegen aus der Kinder- wie Erwachsenenrheumatologie vor. Sie sollten die Basis für eine international anerkannte Terminologie und Definition sein. Sowohl eine Zuordnung zur juvenilen idiopathischen Arthritis wie eine davon unabhängige Klassifikation sind denkbar. Der mögliche Befall des Achsenskelettes sollte in der Terminologie zum Ausdruck kommen.

Abstract

Juvenile spondylarthropathies (JSpA) comprise a heterogeneous group of diseases which should receive further attention. They are associated with the genetic marker HLA B 27 and usually become manifest after the age of 6 to 8 years. Early and cardinal symptoms are asymmetric arthritis of the major joints of the lower limbs and/or enthesitis. All forms have a tendency to develop sacroiliitis, which often appears with only minor complaints. Ankylosing spondylitis will become manifest only in adulthood. 60 to 70 % of juvenile patients suffer from undifferentiated spondylarthropathy. Differentiated forms comprise patients with sacroiliitis, psoriatic arthritis, arthritis with inflammatory bowel disease or reactive arthritis. Classification of JSpA is controversial. The EULAR classification of Oslo 1977 includes them in the diagnosis „juvenile chronic arthritis”. Criteria of the ACR for juvenile rheumatoid arthritis exclude the JSpA. For the undifferentiated forms the term SEA-Syndrome is often used in USA. The new international classification of the ILAR of Durban 1997 with the term juvenile idiopathic arthritis proves unsatisfactory for classification of the JSpA. They appear mainly in the category enthesitis-related arthritis, but may also be contained in the categories oligoarthritis, RF-negative polyarthritis, psoriatic arthritis or quite often in the unspecific category „other types of arthritis”. Revision of the ILAR classification is strongly recommended to do justice to the JSpA which are among the most frequent rheumatic diseases in childhood.

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