Juvenile idiopathische Arthritis

Zusammenfassung

Die Nomenklatur und Klassifikation der chronischen Arthritis im Kindesalter wird derzeit auf internationaler Ebene neu festgelegt. Ein kinderrheumatologisches Komitee der ILAR hat als Überbegriff die Bezeichnung juvenile idiopathische Arthritis vorgeschlagen und die Erkrankung in 7 Kategorien eingeteilt. Die neue Klassifikation soll die bisher gebräuchlichen Diagnosen juvenile chronische bzw. rheumatoide Arthritis mit ihren Subgruppen ersetzen. Bei der Evaluation der ILAR-Kriterien sind mehrere Schwachstellen aufgefallen. So müssen etwa 20 % der Patienten in die 7. Kategorie „andere Arthritis” eingeordnet werden, da sie entweder keine oder mehr als eine der anderen spezifischen Kategorien erfüllen. Überbewertet wird vor allem die familiäre Psoriasis bzw. HLA-B27 assoziierte Erkrankung, die Patienten aus der häufigsten Kategorie, der Oligoarthritis, ausschließen. Des Weiteren können viele Patienten mit Psoriasisarthritis oder einer HLA-B27 assoziierten Arthritis (neue Nomenklatur: Enthesitis assoziierte Arthritis) nicht als solche klassifiziert werden, da sie gleichzeitig die Kriterien für die Kategorien Oligo- oder Polyarthritis erfüllen. Leider wurde bei der neuen Klassifikation auch die ungünstige Grenze zwischen Oligo- und Polyarthritis ab einer Zahl von 5 betroffenen Gelenken nicht revidiert. Dadurch erscheinen in der Kategorie Rf-negative Polyarthritis zahlreiche Patienten, die klinisch eher der Oligoarthritis zugeordnet werden müssten. Patienten mit einer juvenilen Spondylarthropathie sind in der ILAR-Klassifikation ungenügend abgebildet. Die Bemühungen um eine international einheitliche Klassifikation sind zu begrüßen. Die neuen Kriterien erfordern jedoch noch einige Änderungen, um sowohl den wissenschaftlichen Ansprüchen als auch der praktischen Anwendung gerecht zu werden.

Abstract

A Classification Taskforce of the Pediatric Standing Committee of the ILAR has been commissioned to establish an internationally accepted new nomenclature and classification for chronic arthritis of childhood. The Committee’s suggestions were published in 1998. The term „juvenile idiopathic arthritis” was adopted as an umbrella term, and the disease has been divided into 7 categories: 1) systemic arthritis; 2) oligoarthritis; 3) RF-negative polyarthritis; 4) RF-positive polyarthritis; 5) psoriatic arthritis; 6) enthesitis-related arthritis; 7) other types of arthritis. The new classification shall replace the diagnoses juvenile chronic and rheumatoid arthritis with their subgroups. Evaluation of the new system by patient population studies from different European Centers revealed several critical points which require further revision of the new criteria. All studies confirmed that about 20 % of patients had to be grouped into the unspecific 7th category „other arthritis”, because they fulfill criteria for none or for more than one of the 6 specific categories. Especially a family history of psoriasis or HLA B 27 associated disease has been overestimated, and excludes patients from one of the most frequent categories, namely, oligoarthritis. Many patients with psoriatic arthritis or enthesitis associated arthritis cannot be classified as such, because they also fulfill criteria for the categories oligo- or polyarthritis. A weak point has been adopted from the former classifications. It concerns the distinction between oligo- and polyarthritis if 5 joints are involved. This means that a large number of patients appear in the category RF-negative polyarthritis, who have more in common with the oligoarticular category, because they have an asymmetric joint involvement of mostly 5 to 8 joints, high frequency of antinuclear antibodies and the risk for chronic iridocyclitis. Last but not least patients with juvenile spondylarthropathy are not represented as a unique patient population in the ILAR classification, but appear in different categories - enthesitis related arthritis, psoriatic arthritis, even in the oligoarthritis or RF-negative polyarthritis and often in the category „other arthritis”. The efforts for an internationally accepted classification are appreciated. The presented suggestions, however, require further revision to meet the demands for scientific studies as well as for practical use.

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