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DOI: 10.1055/s-2002-19918
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York
Hereditäres Angioödem Typ I durch C1-Inhibitor-Mangel als Ursache von rezidivierenden Bauchschmerzen
Hereditary deficiency of C1-esterase inhibitor presenting with recurrent abdominal painPublikationsverlauf
Publikationsdatum:
19. September 2002 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/klinpaed/200201/lookinside/thumbnails/10.1055-s-2002-19918-1.jpg)
Zusammenfassung
Angioödeme durch C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH)-Mangel sind selten. Bei nicht diagnostizierter Erkrankung ist bei Auftreten eines akuten Larynxödems mit einer Letalität von 30 % zu rechnen. Bei dem Symptomenkomplex Angioödem im Gesicht, Stamm oder Extremitäten sowie abdominellen Schmerzattacken sollte immer ein C1-INH-Mangel ausgeschlossen werden. Wir berichten über eine 17-jährige Patientin mit rezidivierenden Bauchschmerzen und Schwellung der Hände.
Abstract
Hereditary deficiency of C1-esterase inhibitor (C1-INH) which clinically manifests as hereditary angioedema is a rare disorder. In previously not diagnosed cases, a fatality rate of up to 30 % has been reported. The diagnosis of C1-esterase inhibitor deficiency should not be missed in patients presenting with angioedema in the face, stem or extremities. We report the case of a 17-year-old girl with recurrent abdominal pain and swelling of the hands.
Literatur
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Dr. med. Jens-Oliver Steiß
Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin
Abteilung Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie
Feulgenstraße 12
35385 Gießen
Germany
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