Albinismus: Diagnose mittels visuell evozierter Potenziale

Zusammenfassung

Hintergrund Bei Albinismus innervieren die Mehrheit der Fasern des Nervus opticus eines Auges die kontralaterale Hemisphäre. Infolge der überwiegend monokulären Innervation der linken und rechten Hemisphäre kann die unilaterale Aktivierung des visuellen Kortex (Lateraliation) mittels visuell evozierter Potenziale (VEP) nachgewiesen werden.

Patienten und Methoden Die VEPs wurden mittels „pattern onset”-Reizung ausgelöst. Fünf Kanäle wurden registriert (2 Kanäle über der linken und rechten Hemisphäre und 1 in der Mittellinie). 22 Patienten mit Pendelnystagmus und 15 normale Probanden wurden untersucht. 5 der normalen Probanden wurden auch bei simuliertem Pendelnystagmus (5 - 10^o, 1 Hz) gemessen. Für die Nystagmussimulation wurde ein einfaches auf einem Galvanometer-Scanner basiertes optisches System verwendet.

Resultate Eine unilaterale Aktivierung der Hemisphären (Lateralisation) war bei normalen Probanden nie nachweisbar. Die VEP-Lateralisation war beim okulokutanen Albinismus mittels „pattern onset”-Stimulation immer nachweisbar.

Schlussfolgerungen Die pathologische Kreuzung der Nervenfasern im Chiasma opticum ist mittels „pattern onset”-VEP mit Mehrkanalableitung sowohl bei okulokutanem als auch bei okulärem Albinismus nachweisbar. Die VEP-Lateralisation ist eine empfindlicherer Indikator des okulären Albinismus als andere Symptome, wie z. B. unterentwickelte Makulae, Hypopigmentation, Iris-Transillumination, Nystagmus oder reduzierte Sehschärfe.

Background In albinism the majority of the nerve fibers of the optic nerve originating from an eye are innervating the contralateral hemisphere. As a result of the predominantly monocular innervation of the left and right hemispheres, the unilateral activation of the visual cortex (lateralization) can be detected with visual evoked potentials (VEP).

Patients and Methods The VEPs were elicited with pattern onset stimulation. Five channels were recorded (2 channels over the left and right occipital lobe and 1 in the midline). 22 Patients with pendular nystagmus and 15 normal volunteers were examined. 5 of the normal volunteers were also examined with simulated pendular nystagmus (5 - 10^o, 1 Hz). The nystagmus was simulated by a simple galvanometer scanner based optical system.

Results Unilateral activation of the hemispheres (lateralisation) was never detectable by normal volunteers. The lateralization of the VEP was detectable in all patients with oculocutaneuos albinism with pattern onset stimulation.

Conclusion The pathological crossing of the nerve fibres in the optic chiasm is always detectable in oculocutaneous and ocular albinism with multichannel pattern onset VEP. The lateralization of the VEP is a more sensitive indicator of ocular albinism than other symptoms like macular hypoplasia, hypopigmentation, iris transillumination, nystagmus, reduced visual acuity et cetera.

Schlüsselwörter

Albinismus - okulokutaner Albinismus - okulärer Albinismus - VEP - visuell evozierte Potenziale - Chiasma opticum - Lateralisation

Key words

albinism - oculocutaneous albinism - ocular albinism - VEP - visual evoked potentials - optic chiasm - lateralisation

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