Sarkomatoides Ductus-Bellini-Karzinom: ein seltener renaler Tumor

Zusammenfassung

Einleitung: Das Ductus-Bellini-Karzinom ist ein seltener, aber sehr aggressiver maligner Tumor der Niere, der auf Zellen des distalen, medullären Sammelrohrsegments zurückgeführt werden kann. Wir präsentieren den 8. Fall einer sarkomatoiden Variante dieses Tumors.

Kasuistik: Wir berichten über einen 27-jährigen Patienten mit einem inoperablen, sarkomatoiden Sammelrohrkarzinom und einer Überlebenszeit von nur 2 Monaten nach Diagnosestellung. Der Patient wurde an unsere Klinik mit progredienten, linksseitigen Flankenschmerzen und der Verdachtsdiagnose einer Pyelonephritis überwiesen. Computertomographisch zeigte sich ein inhomogenes und vergrößertes Nierenparenchym, eine progrediente perirenale Lymphadenopathie und ein Pleuraerguss. Nach einer nicht zur Diagnose führenden Aspirationszytologie des Pleuraergusses und perkutanen Probebiopsie wurde eine Laparotomie durchgeführt. Diese erbrachte den Befund eines inoperablen, renalen Tumors. Histomorphologische und immunhistochemische Untersuchungen repräsentativer Biopsien führten zur Diagnose eines undifferenzierten sarkomatoiden Sammelrohrkarzinoms. Eine Polychemotherapie mit Etoposid, Vincristin, Doxorubicin und Ifosfamid wurde begonnen; der Patient verstarb in der neutropenischen Sepsis bei progredientem Tumorleiden.

Schlussfolgerung: Das Ductus-Bellini-Karzinom ist als ein sehr aggressiver renaler Tumor bekannt. Wegen frühzeitiger Metastasierungstendenz des Tumors und mangelnder therapeutischer Möglichkeiten haben Betroffene eine schlechte Prognose. Klinisch und histopathologisch bestehen Ähnlichkeiten sowohl zu konventionellen Nierenzellkarzinomen als auch zu Transitionalzellkarzinomen. Histomorphologische, immunhistochemische und auch molekulargenetische Untersuchungen sind diagnostisch wegweisend und helfen, das Ductus-Bellini-Karzinom von anderen renalen epithelialen Neoplasien abzugrenzen.

Abstract

Introduction: Bellini duct carcinoma is a rare but very aggressive renal malignancy which originates from the distal medullary segment of the collecting ducts. We present the 8^th case of a sarcomatoid variant on Bellini duct carcinoma.

Case Report: We report a case of a 27-year-old man with an inoperable sarcomatoid collecting duct carcinoma of the kidney and a very short clinical course of only 2 months after diagnosis. The patient was referred to our hospital with increasing left flank pain and preliminary diagnosis of pyelonephritis. Computed tomography studies demonstrated an inhomogeneous and enlarged renal parenchyma, progredient perirenal lymphadenopathy and accumulation of fluid in the intrapleural cavity. Since aspiration cytology of the intrapleural fluid and histopathologic evaluation of a percutaneous biopsy could not establish final diagnosis, diagnostic laparotomy was performed. Abdominal exploration revealed an inoperable renal tumor. Histomorphologic and immunohistochemic characterization of representative biopsy specimens led to the diagnosis of an undifferentiated sarcomatoid collecting duct carcinoma. Polychemotherapy with Etoposid, Vincristin, Doxorubicin and Ifosfamid was initiated. Unfortunatelly the patient died of septic complications.

Conclusions: Bellini duct carcinoma is known as a highly aggressive renal tumor. Due to early metastatic spread and insufficient therapeutic options, it has a very dismal prognosis. Clinico-pathological findings are similar to both conventional renal cell carcinoma and transitional cell carcinoma. Histomorphologic, immunohistochemic and also moleculargenetic characterization can lead to the correct diagnosis and may help to distinguish Bellini duct carcinoma from other renal epithelial neoplasms.

Schlüsselwörter:

Ductus-Bellini-Karzinom - Sammelrohrkarzinom - sarkomatoid - Nierenzellkarzinom

Key words:

Bellini duct carcinoma - Collecting duct carcinoma - Sarcomatoid - Renal cell carcinoma

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