Hautfistel an Penisbasis: ein „kongenitaler präpubischer Sinus”

Zusammenfassung

Einleitung: Der „kongenitale präpubische Sinus” (CPS) wurde bislang nur 6mal in der englischsprachigen Literatur beschrieben. Seine Anatomie ist eindeutig definiert: Ein Fistelgang, der im Hautniveau oberhalb der Symphyse, direkt an Penisbasis bzw. über der Klitoris beginnt, in die Tiefe durch das Schambein zieht und an der vorderen Blasen- bzw. Urethrawand endet. Seine Ätiologie ist jedoch bis dato nicht geklärt, eine blind endende, epispade Harnröhre wird diskutiert, wie auch eine Einstülpung während der Bauchwandfusion.

Kasuistik: Wir berichten über einen 13 Monate alten Jungen, der uns mit einer unklaren asymptomatischen Hautfistel an der Penisbasis vorgestellt wurde. Die präoperativen Untersuchungen (Sondierung, Röntgen-Darstellung) zeigten eine ca. 15 mm lange Pseudofistel ohne Verbindung zur Blase. Intraoperativ zog der Sinus von der Penisbasis in die Tiefe und endete wenige Millimeter vor dem Schambein. Die histologische Aufarbeitung zeigte eine plattenepitheliale Auskleidung und lumenbildende Urothelinseln in der Tiefe. Das umgebende Bindegewebe war zirkulär angeordnet. Dies ist der erste Fall eines „kongenitalen präpubischen Sinus”, bei dem trotz fehlender Verbindung zur Blase Urothelinseln histologisch nachweisbar waren.

Schlußfolgerung: Unser Fall unterstützt somit die Theorie, der CPS sei eine spezielle Form einer Urethraduplikatur. Die ätiologischen Möglichkeiten dieser seltenen kongenitalen Anomalie werden erörtert.

Abstract

Introduction: Up to date, only six reports have been found in the literature on „congenital prepubic sinus” (CPS). The anatomy of this abnormality has been clearly defined: It is a fistula that proceeds from skin level above the symphysis directly at the penis base or above the clitoris and runs through the pubic bone to end at the frond bladder or urethra wall. Its etiology however has not yet been uncovered - an epispadial urethra with a blind end has been discussed as well as an intussusception during fusion of the abdominal wall.

Case Report: We report on a 13-month-old boy with an indefinite asymptomatic skin fistula at the penis base. Preoperative examinations (probing, X-ray) revealed a ca. 15 mm long pseudofistula without bladder connection. The intraoperative situation showed that the sinus ran from the penis base deep inward and ended a few millimetres in front of the pubic bone. Histological examination revealed a squamous epithelial lining and several urothelial islands at this depth. The surrounding connective tissue was of circular formation. This was the first case of a „congenital prepubic sinus” where, despite the missing connection to the bladder, urothelial islands were histologically determined.

Conclusion: Our case supports the theory that CPS is a special form of wrethral duplication. The etiological possibilities of this rare congenital abnormality are discused.

Key words:

Dorsal urethral duplications - Prepubic sinus

Literatur

• 1 Campbell J, Beasley S, McMullin N, Hutson J M. Congenital prepubic sinus: possible variant of dorsal urethral duplication (Stephens type 2).  J Urol. 1987;  137 505-506
• 2 Green J SA, Madden N P. Congenital prepubic sinus: a form of dorsal duplication.  Br J Urol. 1997;  80 964
• 3 Stephens F D. Abnormal embryology-cloacal dysgenesis. In: Congenital malformations of the urinary tract New York; Praeger Scientific, part 1, chapt. 2 1983: 22
• 4 Bellinger M F, Duckett J W. Accessory phallic urethra in the female patient.  J Urol. 1982;  127 1159-1164
• 5 Rozanski T A, Kiesling V J, Tank E S. Congenital prepubic sinus.  J Pediatr Surg. 1990;  25 1301
• 6 Daher P, Diab N, Moussa C, Korkmaz G. Congenital prepubic sinus.  Eur J Pediatr Surg. 1994;  4 119-121