Conjunctivitis lignosa bei Typ-I-Plasminogenmangel - Kasuistik mit Literaturübersicht

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Conjunctivitis lignosa ist eine seltene, chronische, pseudomembranöse Konjunktivitis, bei der eine noduläre Verdickung der palpebralen Bindehaut besteht. Neben den Bindehautveränderungen finden sich auch regelmäßig Veränderungen an anderen Schleimhäuten. Patient: Wir berichten über einen männlichen Säugling, bei dem ein ventrikuloperitonealer Shunt wegen eines Hydrocephalus internus am vierten postpartalen Tag angelegt wurde. Seit der ersten Lebenswoche bestand eine therapieresistente pseudomembranöse Konjunktivitis. Nach der chirurgischen Entfernung kam es zu raschen Rezidiven der Membranen. Die Bestimmung der Gerinnungsparameter zeigte einen homozygoten Plasminogenmangel. Schlussfolgerung: Zur Zeit wird ein Typ-I-Plasminogenmangel zunehmend für die Entstehung einer Conjunctivitis lignosa diskutiert. Es finden sich sowohl homozygote als auch kombiniert heterozygote Mutationen im Plasminogen-Gen. Eine befriedigende Therapie gibt es zum jetzigen Zeitpunkt nicht. Eine Stabilisierung der ophthalmolgischen Symptomatik scheint durch topische Anwendung von Heparin und Steroiden möglich. Bei einem ausgeprägten generalisierten Befund eines Plasminogenmangels ist eine systemische Therapie mit lys-Plasminogen erfolgversprechend. Diese wird aber durch hohe Kosten und schlechte Bioverfügbarkeit erschwert, so dass eine Weiterentwicklung von spezifischeren Plasminogenderivaten sinnvoll erscheint.

Abstract

Background: Ligneous conjunctivitis is a rare chronic pseudomembranous conjunctivitis. It forms nodular masses on the palpebral conjunctiva. Beside the conjunctival affection pseudomembranes can also be found on other mucosal tissues. Patient: We report on a male baby who had a ventriculoperitoneal shunt due to hydrocephalus internus on his fourth day after birth. Recurrent pseudomebranous conjunctivitis started in the first week of life. This was refractory to drug therapy and reoccurred soon after surgical procedure. The analysis of clotting parameters revealed homozygous plasminogen deficiency. Conclusion: Recently type I plasminogen deficiency seems to be a major reason for developing conjunctivitis lignosa. Homozygous and heterozygous mutations in the plasminogen gene are found. At the moment no satisfactory therapy is available. Cases with mild ophthalmological symptoms seem to be positively influenced by a therapy of topical steroids combined with heparin. In severe cases with generalised symptoms systemic therapy with lys-plasminogen is necessary. High costs and poor bioavailability complicate systemic therapy. Improved plasminogen variants for treatment of severe type I plasminogen deficiency would be of great clinical importance.

Schlüsselwörter

Conjunctivitis lignosa - Typ-I-Plasminogenmangel - Pseudomembranen

Key words

Ligneous conjunctivitis - plasminogen type I deficiency - pseudomembranes

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